Гипоспадия (МКБ 10 присваивает код Q54) – это порок мужского полового члена врожденного характера, при наличии которого уретра смещается с головки, на другие части органа, такие как мошонка или промежность. В результате таких изменений происходят существенные нарушения в работе мочеполовой системы у представителей сильного пола.
При гипоспадии у пациентов отмечается различная степень кривизны полового члена, которая отчетливо прослеживается во время эрекции, также специалисты отмечают неправильное развитие тканей крайней плоти, что провоцирует ее расщепление, и образование на члене своеобразного «капюшона». Рассмотрим детальнее такую патологию как гипоспадия (код по МКБ 10 Q54).
Рассматриваемая патология относится к аномалиям врожденного характера, которая начинает развиваться примерно со второго месяца вынашивания ребенка, поскольку именно на этом этапе происходит формирование мочеполовой системы у плода. Важной особенностью патологии является то, что гипоспадия (в МКБ 10 имеющая код Q54) практически никогда не диагностируется у представительниц женского пола.
Когда беременная женщина находится на восьмой неделе вынашивания, при формировании половой системы ребенка, в частности в отношении становления уретры, отмечается некий сбой. Он проявляется в виде отсутствия стенки дистальных отделов мочеиспускательного канала, или же она развивается неравномерно.
Именно на патологическом участке начинает образовываться тяж из соединительной ткани, который именуется хордой. В результате таких изменений уретра сплющивается и расщепляется, при этом наружное отверстие смещается к проксимальной части тела. Если аномалия развивается у женского пола, тогда отмечается расщепление мочеиспускательного канала вдоль стенок влагалища, куда и смещается уретра.
Гипоспадия, код МКБ 10 имеющая Q54, считается наиболее часто диагностируемой аномалией, поскольку в современной медицине она обнаруживается у одного ребенка 150 новорожденных младенцев. Однако если обратиться к статистическим данным примерно 1980-1990 годов, то можно заметить, что заболевание диагностировалось в 4 раза реже. Еще стоит отметить, что в 90-95% случаев аномалия протекает в легкой форме, у остальных же пациентов обнаруживаются различные осложнения.
Причины
Как и в большинстве случаев с аномалиями врожденного типа, назвать истинную причину, по которой развивается гипоспадия, не представляется возможным. Однако врачи выделяют ряд некоторых факторов, которые в большей или меньшей степени могут поспособствовать нарушению процесса внутриутробного развития малыша.
Первые отклонения происходят в тот период, когда у плода начинают формироваться внутренние органы. В этот период начинается неправильное формирование и распределение кавернозных тел полового члена, при этом орган начинает развиваться значительно быстрее, чем мочеиспускательный канал, в результате и происходят искривления.
Провоцирующие факторы представлены следующей группой:
- Генетическая предрасположенность – примерно у 15% мужского населения имеются близкие родственники, которые страдали от такой же патологии.
- Неблагоприятная экологическая обстановка – при проживании в определенных регионах, под воздействием фунгицидов и пестицидов, происходит нарушение андрогенного фона, что приводит к генным мутациям.
- Лекарственные средства – если при планировании беременности в течение года до ее наступления будущая мама принимала гормональные средства, существует вероятность развития порока под названием гипоспадия (код по МКБ 10 Q54).
- Вредные привычки – постоянное пребывание в стрессовом состоянии при вынашивании ребенка, курение и употребление алкоголя однозначно являются причинами развития патологий.
Также стоит отметить, что при многоплодной беременности, если у женщины будут близнецы мужского пола, риск развития патологии повышается в два раза.
Классификация
Когда у плода обнаруживается врожденный порок, специалисты выявляют не только отсутствие внутренних участков уретры и сужение канала, но также и смещение его отверстия внутрь.
На первое место в классификации врачами выводится гипоспадия (головчатая форма) в МКБ 10 код не изменяется и соответствует Q54. При таком пороке место выхода наружного канала уретре локализуется между верхушкой и венечной бороздой головки полового члена. Гипоспадия (головчатая форма) код по МКБ 10 имеет Q54 и приводит к неправильному развитию тканей крайней плоти, сужению уретры и незначительной кривизне органа.
Аномалия венечной формы или как ее еще называют коронной, характеризуется смещением уретры к краевой части головки полового члена, ближе к венечной борозде. При таком пороке крайняя плоть накрывает заднюю поверхность головки члена как капюшон. В результате этого головка изгибается, а при мочеиспускании становится заметно, что струя не ровная и отклоняется на разные углы по отношению к члену.
При стволовой гипоспадии расположение мочеиспускательного канала соответствует стволу пениса, при том, что сам орган имеет существенное искривление. Во время испражнения пациент должен приподнять член к животу, иначе струя не будет идти вниз.
Скротальная патология характеризуется смещением мочеиспускательного канала к корню полового члена, в том месте, где он переходит в мошонку, или непосредственно в ней. Сам пенис при такой аномалии зачастую недоразвит, имеет существенное смещение или искривление, пациент может проводить акт мочеиспускания лишь в сидячем положении.
Может быть гипоспадия, при которой мочеиспускательный канал располагается в промежности, около анального отверстия и имеет воронкообразный вид. Член в большинстве случаев недоразвит и прикрыт складками мошонки, что напоминает женские половые губы. В некоторых ситуациях искажение настолько серьезное, что пол ребенка определяется после специфических исследований.
При хордовой гипоспадии искажения мочеиспускательного канала имеются лишь внутренние, при этом с внешней стороны половой член может иметь различную степень кривизны. Сама уретра находится на «своем» месте, четко посередине головки, а сам порок связан с тем, что ее длина существенно меньше, чем у пениса.
Симптоматика
Гипоспадия, код по МКБ 10 у детей Q54, имеет одну характерную особенность, при наличии которой эту аномалию сложно перепутать с другим врожденным пороком – неправильное в анатомическом отношении расположение выходного отверстия мочеиспускательного канала. В тех ситуациях, когда у пациента диагностирован головчатый вид патологии, он практически не изъявляет каких-либо жалоб.
В более серьезных типах аномалии мужчины могут обращаться к врачам с проблемой определенных дискомфортных и неприятных, болезненных ощущений, что возникает в результате сужения уретры и утончения струи мочи при испражнении. В этом случае пациент, для того чтобы выполнить акт мочеиспускания, должен приложить немалые физические усилия и напряжение.
Также стоит отметить, что явным признаком гипоспадии, в зависимости от ее степени сложности, является отсутствие возможности выполнения моче спускания естественным (физиологическим образом), а именно в положении стоя. Пациенту приходится выгибать половой член или отводить его в сторону, в более тяжелых случаях испражнение возможно лишь сидя, иначе капли будут попадать на лицо и одежду.
Что касается степени искривления пениса, то она напрямую зависит от тяжести порока. Многие мужчины зрелого возраста жаловались, что из-за врожденной аномалии у них имеются определенные сложности с интимной близостью.
Так, например, на головку члена нависает крайняя плоть, а эякуляция происходит мимо влагалища. Но если степень недоразвития серьезная, то размер полового члена будет таким, как при рождении, что сделает интимную жизнь невозможной.
Если говорить о представительницах женского пола, у которых была диагностирована гипоспадия, то у них отмечается расположение наружного отверстия уретры внутри влагалища.
Диагностика
Гипоспадия, код по МКБ 10 имеющая Q54, выявляется еще в первые минуты после рождения ребенка, когда младенца первично осматривает неонатолог. В большинстве случаев, а именно у 70% пациентов, диагностируют головчатую или венечную форму аномалии. Учитывая такой порок, специалист назначает ребенку последующее наблюдение у специалистов узкого направления: гинеколог, эндокринолог и уролог.
Врачи должны будут тщательно обследовать ребенка, и в первую очередь внимание уделяется строению и развитию наружных половых органов. Специалист обязательно зафиксирует физиологическое расположение, форму и размер наружного отверстия мочеиспускательного канала, и степень кривизны полового члена.
Также в обязательном порядке указывается степень запущенности порока, критичность сужения уретры, наличие или отсутствие проблем с мочеиспусканием. Далее будет назначено более детальное инструментальное обследование, состоящее из такого комплекса процедур и мероприятий:
- Ультразвуковая диагностика органов малого таза, мочевого пузыря и почек, что даст возможность определить наличие или отсутствие иных пороков развития внутренних органов мочеполовой системы;
- МРТ органов малого таза – более дорогостоящая, но и максимально информативная методика обследования;
- Проведение ДНК-анализа, благодаря которому будет установлено, насколько полноценный хромосомный набор у ребенка;
- Может быть проведено эндоскопическое исследование уретры;
- Для реализации контрастной диагностики, дающей возможность более детально определить строение мочевого пузыря или уретры, назначают цистоуретрографию;
- Может быть проведено рентгеноконтрастное обследование, при котором внутривенно вводится специальное вещество (урография);
- При необходимости делают урофлуометрию, которая позволяет определить наиболее важные показатели мочеиспускания благодаря специальному прибору.
В определенных случаях ребенку назначают проведение лапароскопии, которая позволяет выставить оценку состояния внутренних половых органов. Наиболее сложно поддаются диагностике те формы врожденного порока, при которых в мошонке не обнаруживаются яички. При этом врачам придется уточнять пол рожденного ребенка.
Терапия
Сразу стоит определить, что гипоспадия (код по МКБ 10 Q54) подлежит лечению исключительно путем хирургического вмешательства. Операции подобного плана характеризуют как реконструктивно-пластические. При этом при выявлении головчатого вида порока, зачастую, их не лечат в принципе.
Однако оперативное вмешательство может быть назначено хирургами, при условии, что потенциальная польза от проведенного лечения будет однозначно выше рисков, с которыми сопряжена хирургия, а также в тех ситуациях, когда пациент испытывает серьезные трудности с мочеиспусканием.
В условиях современной медицине лечение, а именно проведение операции первичного типа, показано в первые 6-12 месяцев жизни ребенка. Такие рамки определены неслучайно, ведь именно в этом возрасте у пациента отмечается минимальная разница в длине и ширине полового члена, а сам период восстановления после вмешательства не такой продолжительный и более легкий.
Еще стоит сказать, что в таком возрасте ни один ребенок не сможет осознать того, что с ним происходит на самом деле. Это является существенным плюсом, поскольку можно быть уверенным в том, что мальчик не получит психологическую травму, и не будет считать себя недоразвитым.
В процессе проведения операции врачи решают следующие проблемы:
- Рубцовые ткани хорды удаляются;
- Искривление пениса устраняется;
- Имеется возможность восстановить недостающие участки мочеиспускательного канала;
- Убирается сужение в уретре, а ее отверстие можно перенести на правильное, в анатомическом понимании, место;
- Половым органам придается максимально естественный вид, удаляются косметические дефекты мошонки и пениса
В большинстве случаев, если у пациента диагностирована головчатая, венечная или стволовая гипоспадия, устранить все описанные дефект можно всего за одно оперативное вмешательство. Однако некоторые врачи для перестраховки и сведения к минимуму риска образования уретральных свищей, рекомендую выполнять лечение такого типа в два этапа.
Осложнения
После того как для лечения этого врожденного порока развития полового члена стали применяться передовые медицинские технологии, риск развития послеоперационных осложнений удалось свести к минимуму. Сейчас рецидив отмечается не более чем у полутора процентов детей.
Наиболее частым послеоперационным осложнением, даже в настоящее время, считается вероятность формирования свищей в уретре, также могут сформироваться язвы, мочеиспускательный канал сузится, пенис деформируется, а головка утратит чувствительность.
В случае несвоевременного проведения лечения, у пациента во взрослом возрасте будут развиваться осложнения другого плана: пожизненный дискомфорт при мочеиспускании, нарушения в интимной жизни, бесплодие, застой мочи, депрессивные состояния.
Врачи, в большинстве случаев уверяют, что гипоспадия является аномалией генетического типа, которая передается по наследству. Именно поэтому не существует каких-либо действительно эффективных профилактических мероприятий по ее предупреждению. Единственное, что может сделать будущая мама, постоянно наблюдаться у акушера-гинеколога и следовать его рекомендациям.
Прогноз
Поскольку гипоспадия путем оперативного вмешательства лечится за один или два этапа, их советуют проводить еще в младенческом возрасте. Чем младше ребенок, тем лучше переносится лечение, а осложнения после хирургии бывают всего у 1.% пациентов.
Если рассматривать операции, которые проводились раньше, их делали детям в возрасте от 12 до 14 лет, при этом необходимо было выполнить от 18 до 20 вмешательств, что негативно сказывалось как на физическом, так и на эмоциональном состоянии ребенка. Осложнения в те времена случались у 65-70% пациентов.
Сегодня статистика существенно отличается, у 95% прооперированных отмечается полное выздоровление без развития осложнений, но только при условии, что операция была проведена в положенные сроки.
