Содержание
Еще в далеком 1849 году ученный Томас Аддисон занимался описанием бронзовой болезни (первичной хронической недостаточности надпочечников). Он выделил ее основные симптомы, которые проявляются вялостью и слабостью, учащенным сердцебиением, болевыми ощущениями в животе, изменением цвета кожного покрова.
Частота развития
У 1 из 6000 пациентов, которые обращаются в лечебное учреждение определяют первичную надпочечниковую недостаточность. Эндокринологи из Америки дают информацию, что около 50 случаев данного заболевания они диагностируют на 1 млн населения страны. Стоит отметить, что именно мужчины чаще страдают от данного недуга (в 2 раза чаще, нежели у женщин). Немецкие врачи обладают данными о том, что средний возраст пациента с данной патологией составляет 40 лет.
Причины
Симптомы заболевания пациент обнаруживает только тогда, когда патология затрагивает около 90% коры надпочечников. В некоторых ситуациях это происходит при таких заболеваниях, как:
- метастазы, которые развиваются при наличии таких патологий, как карцинома легких, кишечника и молочных желез;
- цитомегаловирусные адреналиты у пациентов с Вич-инфекцией.
Специалисты отмечают, что основные причины нарушений в работе надпочечников, которые имеют хроническое течение, это:
- аутоимунный адреналит;
- инфекция, вызванная палочкой Коха;
- амилоидоз;
- глубокие поражения грибковой инфекцией;
- гемохроматоз.
Аутоимунный адреналит характеризуется наличием выраженной лимфоидной инфильтрации коры органа, разрастанием фиброзной ткани на месте атрофированных клеток, которые должны были выполнять свои непосредственные задачи. После того как пациент сдает анализы, в их результатах можно увидеть АТ к митохондриальным и микросомальным клеточным антигенам. Чаще всего от данной патологии страдают женщины. Аутоиммунный адреналит является составным компонентом аутоиммунного полигландулярного синдрома первого и второго типа.
От аутоиммунного полигландулярного синдрома первого типа в основном страдают дети в возрасте от 10 до 12 лет. Его основные проявления:
- нарушение в работе надпочечников;
- кандидомикоз.
Бывают ситуации, когда к основным патологиям присоединяются:
- гипогонадизм;
- пернициозная анемия;
- диффузное выпадение волос;
- гепатит в хронически активной стадии.
Полигландулярный синдром второго типа аутоиммунного происхождения чаще всего диагностируется у взрослых пациентов и включает у себя триаду таких заболеваний:
- патология щитовидной железы аутоиммунного происхождения;
- сахарный диабет;
- нарушение в работе надпочечников.
В случае поражения надпочечников туберкулезом происходит из увеличение, орган стает сморщенным, фиброзно-измененным. В развитии патологии принимает участие и мозговой слой, который занимается синтезом адреналина и норадреналина. Стоит отметить, что активная стадия туберкулеза развивается в крайне редких и запущенных случаях.
Проявление болезни
Стоит отметить, что большое количество симптомов данной патологии являются неспецифичными. Большинство пациентов сообщают о появлении:
- слабости;
- потери веса;
- повышенной утомляемости.
Также есть информация о появлении ортостатической гипотензии, воспаления мышечных волокон и суставов, повышенного желания кушать больше соли. Возникают ситуации, когда гастроинтестинальные проявления могут преобладать и надпочечниковую недостаточность трудно диагностировать. Со стороны психики происходит ухудшение состояния пациента, что может проявляться как слабым ухудшением памяти, так и выраженным психозом. По этой причине может быть поставлен диагноз «депрессия» или «нервная анорексия».
В большинстве случаев пациент не может точно указать на начало заболевания, а именно на мышечную слабость, которая усиливается к вечеру. В силу того, как прогрессирует патологический процесс происходит прогрессирование слабости в полную адинамию, замедление речи, голос переходит в тихий шепот. Вместе с общим плохим самочувствием снижается и вес. Данные проявления являются основными симптомами хронической надпочечниковой недостаточности. Процесс похудения начинается благодаря отсутствию аппетита, дегидратации, а в дальнейшем присоединяется тошнота и даже рвота. Рассмотрим симптомы заболевания более подробно.
Гиперпигментация
Данный симптом наблюдается почти у всех пациентов с данной патологией. Меланин в основном откладывается в местах, где кожа поддается трению и воздействию солнечных лучей, на сосках, губах, области щек. Очень часто происходит гиперпигментация новых шрамов, увеличение численности веснушек. Некоторые пациенты обращают внимание на появление витилиго, что является показателем развития аутоиммунного процесса.
Артериальная гипотония
Проявляется данный симптом почти у всех пациентов, при этом показатели артериального давления падают до показателей 90/60 или даже 80/60. Очень редко данный показатель остается без изменений. В случае снижения количества плазмы происходит уменьшение количества сердечных сокращений в минуту. Также уменьшается и ударный объем сердца. Пульс характеризуют такими показателями:
- мягкость;
- малость;
- замедленность.
В связи с общей дегидратацией и снижением концентрации натрия в организме происходит уменьшение жидкости, которая находится вне клеток, что и провоцирует развитие гипотонии. Другим фактором является наличие сниженного тонуса стенки сосуда по причине низкой концентрации кортизола и катехоламинов.
Кальцификация хряща в ухе
Данная особенность очень примечательная и развивается в случае длительного наличия надпочечниковой недостаточности, имеющей разное происхождение. Работа желудочно-кишечного тракта нарушается. Чаще всего происходит появление следующих симптомов:
- тошнота и рвотные позывы;
- отсутствие стула или понос;
- анорексия.
Количественное содержание пепсина и соляной кислоты в желудке уменьшается. Появление всех желудочно-кишечных проявлений объясняется увеличенным выделением ионов натрия и хлора в кишечник. Именно рвота и частый жидкий стул провоцируют потерю натрия и развитие нарушение в работе надпочечников в острой стадии. Пациенты, у которых диагностировали первичную хроническую надпочечниковую недостаточность, испытывают повышенную необходимость в соли.
Гипогликемия
Данная патология развивается по причине уменьшения выделения кортизола, количества гликогена в печени. Чаще всего гипогликемические приступы мучают пациента утром или в случае длительного перерыва между приемами пищи, при этом пациент ощущает, что ему очень хочется кушать, отдохнуть, его беспокоит обильное потоотделение.
Изменение в работе ЦНС
В основном нарушение работы центральной нервной системы проявляется снижением памяти и умственной деятельности, нарушается концентрация внимания, в некоторых случаях развивается острый психоз и депрессия. Если использовать заместительную терапию, то функции ЦНС можно нормализовать, а симптоматику уменьшить. Женщины, которые страдают от ХНН, отмечают выпадение волос в области лобка и подмышечных впадин. Пациенты с диагнозом «болезнь Аддисона» могут отмечать снижения либидо и потенции, а женщины отмечают появление нарушений менструального цикла, а именно, аменореи.
Лабораторные результаты
Диагноз ХНН врачи могут поставить, основываясь на результаты лабораторных анализов. По результату крови можно выявить следующее:
- высокий уровень калия и креатинина;
- снижение концентрации натрия и хлора;
- гиперкальциемия;
- эозинофилия;
- повышение ТТГ.
Почки тоже страдают, почечный кровоток замедляется, возникают проблемы со скоростью клубочковой фильтрации.
Правильный диагноз удается поставить не только на симптомах патологии и результатах лабораторных исследований. В этом помогает и прямое подтверждение нарушения работы надпочечников. Для этого берут анализ крови в период от 8 до 10 утра и определяют концентрацию кортикостероидов. Они и будут последним звеном в постановке диагноза.
Если есть необходимость уточнить диагноз, то прибегают к фармакодинамическим пробам – фиксации колебания уровня кортизола при введении инсулина. Данная проба способствует дифференциации туберкулезного поражения коры надпочечников от ее разрушения аутоиммунным процессом.
Для правильной диагностики такого состояния, как гипоальдостеронизм, необходимо определить содержание альдостерона в плазме крови или его количество, которое выделяется с мочой. На первом месте в данной ситуации стают специальные фармакодинамические тесты.
Терапевтические мероприятия
Как же необходимо лечить синдром Аддисона? Пациенты с данным диагнозом должны обязательно принимать кортикостероиды. Очень часто для купирования заболевания этого достаточно, но бывают ситуации, когда к назначению добавляют минералокортикоиды.
В протоколах врачей препаратом выбора стает гидрокортизон в дозировке не более 30 миллиграмм в сутки. Кортизон рекомендуют по 40 миллиграмм в день, а вот такие вещества, к которым относят дексаметазон и преднизолон не используются, поскольку не имеют минералокортикоидную активность.
В случае наличия такого диагноза, как «минералокортикоидная недостаточность» доктор назначает пациенту ДОКСА, кортинеф в дозе от 0,05 до 0,1 миллиграмм в день.
Если превысить дозу минералокортиокида, то могут развиться негативные реакции, которые характеризуются появлением:
- отечности;
- болью в области висков и затылка;
- ростом артериального давления;
- слабостью мышц;
- гипокалиемическим алкалозом.
Данная ситуация требует отмены минералокортикоидов и назначения калия хлорида. Также врач рекомендует пациенту использовать в питании увеличенное количество соли и витамина С.
Женщины, которые имеют в анамнезе хроническую недостаточность надпочечников, могут забеременеть и самостоятельно родить ребенка. Стоит отметить, что во время вынашивания плода происходит физиологическое увеличение продуцирования прогестерона, что делает возможным уменьшить дозировку минералокортикоидов. Бывают ситуации, когда количество используемых глюкокортикоидов нужно увеличить, а в особо сложных случаях прибегают к парентеральному введению гидрокортизона. Во время родоразрешения глюкокортикоиды принято использовать внутривенно.
Когда у пациента диагностируют патологии, имеющие легкое или среднее течение, то доза глюкокортикоидов удваивается или даже утраивается.
Если недуг сопровождается рвотой и адреналиновым кризом, то дальнейшее лечение пациент продолжает в условиях стационара. Оперативное вмешательство проводится только в случае внутривенного введения гидрокортизона в дозе от 100 до 200 мг, что зависит от вида хирургических действий. После операции важно быстро уменьшить большие дозы препарата в течение первых трех дней, после того как будет ликвидирована стрессовая ситуация.
Какой прогноз
До того, как в схему лечения были добавлены глюкокортикостероиды, пациенты с диагнозом жили не более полугода. На сегодняшний день медицина стала на уровень выше и в случае своевременного обращения к врачу и назначения правильного лечения жизнь пациента никак не отличается от образа жизни здоровых людей. Если надпочечниковая недостаточность вызвана иной патологией, то о прогнозе судят, исходя из основной патологии.
Распорядок дня
Синдром Аддиссона не дает пациентам вести обычный способ жизни и заниматься активным физическим трудом. При любом нервном перенапряжении, физической активности или умственной необходимо принимать глюкокортикоиды. Данные пациенты в обязательном порядке находятся под наблюдением. Также они имеют специальные памятки с указание необходимых лекарственных доз, их дозировок и кратности применения. В случае непредвиденной ситуации важно в обязательном порядке иметь заготовленные дозы глюкокортикоидов для внутримышечного или внутривенного введения. Для медицинского персонала также готовится информация о течении заболевания у пациента. Это нужно в том случае, когда человек не может рассказать о своем состоянии самостоятельно.
Каждый пациент с диагнозом «болезнь Аддисона» должен понимать, что он должен обратиться к специалисту в случае появления таких симптомов, как:
- слабость;
- недомогание;
- высокая температура тела;
- боль в области живота;
- расстройстве желудка;
- общем ухудшении самочувствия.
Запрещается пить алкогольные напитки любой крепости, принимать снотворные препараты на основе барбитуратов, запивать глюкокортикостероиды щелочными минеральными водами.
