Содержание
Опухоль Вильмса (нефробластома) является эмбриональным новообразованием с высокой степенью злокачественности, областью поражения которого является паренхима почек. Проявляется в раннем детском возрасте.
Название патология получила по фамилии хирурга Макса Вильмса, который впервые описал гистогенез этой опухоли, в состав какой входят эпителиальные, стромальные и эмбриональные клеточные элементы.
Эта неоплазия — наиболее злокачественная онкопатология почечной паренхимы в раннем возрасте. Представляет примерно четверть всех онкозаболеваний почек, выявляемых у детей.
Выявляется до 5 лет, может иметь врожденный характер. Частота встречаемости среди мальчиков и девочек примерно одна и та же. Не исключается двусторонний характер опухоли — таких ситуаций 4-5%. Во взрослом возрасте встречается весьма редко — лишь 0,9% от всех новообразований почечной паренхимы.
Зачастую, имеет бессимптомное течение и выявляется в ходе врачебного осмотра. В случае прорастания в чашечную систему отмечается гематурия, в рядом расположенные ткани — болевой синдром. Возможны слабость, субфебрилитет, гипертензия, тошнота и рвота.
Для диагностики применяются инструментальные методы — рентген, экскреторная урография, ультразвуковое сканирование, томография. В качестве мер коррекции предусмотрены операции, химио- и лучевая терапия. Коррекция проводится совместно онкологами и нефрологами.
Классификация
Чаще применяется классификация, основанная на разделении патологии по стадиям:
- Первая. Очаг в границах почки. В неопластические процессы не вовлечены сосудистые структуры и капсула. Нет метастазирования.
- Вторая. Очаг выходит за границы органа, вовлечены сосудистые структуры и (или) капсула. Опухоль подвижна. Возможно проведение радикального вмешательства. Нет метастазирования.
- Третья. Метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость.
- Четвертая. Метастазирование в печень, легкие, костную ткань, спинной и головной мозг.
- Пятая. Двусторонний характер неопластического процесса.
Есть разделение, учитывающее гистологические характеристики неоплазии. Она отличает две группы опухоли — с благоприятными или неблагоприятными гистологическими признаками.
Причины
Исследователи установили, что опухоль развивается, как результат генетических мутаций. Но провокатор мутагенеза чаще всего неизвестен. В 1-2% случаев определяется предрасположенность к патологии — то есть ранее среди членов семьи — это новообразование было диагностировано. Вероятность возникновения опухолевого процесса увеличивается при ряде пороков развития, среди них:
- аниридия — недоразвитие или полное отсутствие радужки глаза;
- гемигипертрофия — неравномерность развития половин тела;
- крипторхизм;
- гипоспадия.
Также новообразование диагностируется при редких синдромах, таких, как:
- Дени-Дреша (сочетание опухоли Вильмса, нарушения работы почек и мужского псевдогермафродитизма);
- Видемана-Беквита (сочетание неоплазии, гипертрофии языка, пороков внутренних органов);
- WAGR (при нем сочетаются новообразование почки, отсутствие радужки, умственная отсталость, пороки развития мочеполовой системы);
- Клиппеля-Треноне (сочетание опухоли, больших родимых пятен, расширения подкожных вен ног, увеличения толщины и длины конечностей).
Симптомы
Клиника определяется возрастом, стадией, выявлением метастатических опухолевых очагов в лимфоузлах и иных органах. В начале прогрессирования, заболевание характеризуется бессимптомным течением. Возможна и стертая симптоматика, включающая слабость, плохой аппетит, уменьшение массы тела, субфебрилитет.
Общеклинический анализ крови выявляет анемию умеренной степени и увеличение скорости оседания эритроцитов.
Опухоли Вильмса значительных размеров пальпируются через переднюю брюшную стенку. Вероятны асимметричные изменения области живота. Большие опухоли могут стать причиной кишечной непроходимости. Клиника может включать трудности дыхательного процесса из-за сдавления легких.
Пальпаторно выявляется плотный, чаще гладкий узел, на первой и второй стадиях безболезненный и подвижный, а на поздних — неподвижный. Иногда поверхность новообразования бугристая. Болевой синдром возможен из-за сдавления рядом расположенных органов, прорастания печени, забрюшинной клетчатки и диафрагмы.
Гематурия — следствие прорастания чашечно-лоханочной системы. Она характерна для 30% клинических случаев заболевания. Если присоединяется инфекционный процесс, а также развиваются некротические изменения, анализ мочи выявляет лейкоцитурию и протеинурию.
Больше половины случаев патологии объединяет такой симптом, как артериальная гипертензия. При отдаленном метастазировании клиника включает симптомы нарушения функциональности вовлеченных в неопластический процесс органов.
Диагностика
Диагностика учитывает клинику патологии, результаты лабораторных анализов и инструментальных методик. Также, как указание на опухоль Вильмса, рассматриваются врожденные синдромы и патологии развития. В качестве лабораторных исследований назначают:
- общеклинический анализ крови;
- общий анализ мочи;
- определение онкомаркеров в крови.
Кроме того, важны функциональные почечные пробы. Для фиксации функциональности чашечно-лоханочной системы необходима экскреторная урография. Целесообразно проведение инструментальных исследований из следующего списка:
- Обзорный рентген грудной клетки для определения смещения средостения, повышенного положения диафрагмы, наличия метастатических очагов в легочной ткани.
- Ультразвуковое сканирование брюшной полости.
- Компьютерная томография забрюшинного пространства и почек.
- Магнитно-резонансная томография почек.
- Венография, в случае подозрения на вовлечение полой вены в патологический процесс.
- Сцинтиграфия и стернальное пунктирование с микроскопией, для исключения метастазирования в костную ткань.
- Компьютерная и магнитно-резонансная томография с целью исключения вовлечения центральной нервной системы.
Дифференциальная диагностика проводится с такими состояниями, как киста почки, поликистоз, гидронефротическая трансформация почек, тромбоз почечной вены, иные новообразования, затрагивающие почечную паренхиму.
Лечение
В отношении опухоли Вильмса предусмотрено комбинированное лечение, включающее операцию, радио- и химиотерапию. Тактика коррекции определяется исходя из степени поражения почки. Исходя из этого проводят частичную или тотальную нефрэктомию.
Если возраст ребенка до года, то до вмешательства химиотерапию не назначают. Если пациент старше, требуется предоперационное химиолечение на протяжении одного или двух месяцев.
При операции проводят ревизию двух почек. Если новообразование двустороннее, необходима двусторонняя частичная нефрэктомия, или же частичное удаление одной почки и полное — другой. В процессе оперативного вмешательства удаляют брыжеечные и парааортальные лимфоузлы.
После операции необходим гистологический анализ ткани нефробластомы для того, чтобы уточнить диагноз и оценить степень распространения неоплазии. Также после вмешательства проводятся радио- и химиолечение.
В случае неоперабельных опухолей требуется паллиативная коррекция, включающая лучевую и химиотерапию, а также симптоматические лечебные меры.
Если ввиду распространенности патологического процесса была проведена полная двусторонняя нефрэктомия, то после операции необходим гемодиализ. Пациента ставят в очередь на трансплантацию почки.
Возможный рецидив
При рецидивировании, также предполагается комбинированная коррекция, предполагающая операцию, химио- и радиотерапию. Однако, в подобной ситуации назначаются более сильнодействующие препараты, какие оказывают отрицательное влияние на кроветворную систему. Из-за этого, в дальнейшем, может понадобиться пересадка костного мозга.
После завершения курса коррекции пациентам, на протяжении двухлетнего периода каждый месяц проводят ультразвуковое сканирование брюшной полости и забрюшинного пространства, а также берут у них кровь и мочу на исследования. Далее обследование необходимо каждый трехмесячный период. Рентген грудной клетки два раза проводится с трехмесячным промежутком, далее один раз в шесть месяцев.
В отдаленном периоде не исключается прогрессирование метастазов и неопластических процессов, спровоцированных лучевым лечением. У женщин возрастает вероятность внутриутробной гибели плода или рождения ребенка с малым весом.
Прогноз
Прогноз при нефробластоме зависит от стадии и гистологической характеристики неоплазии. Выживаемость на протяжении пяти лет составляет:
- на 1 стадии — 80-90%;
- на 2 стадии — 70-80%;
- на 3 — 35-50%;
- на 4 — до 20%.
Рецидивирование опухоли Вильямса у детей и взрослых возможно в 5-15% случаев. Выживаемость на протяжении двух лет при повторном развитии неопластического процесса — 40%.
В перечень негативных прогностических факторов входят некоторые гистологические характеристики новообразования, возраст пациента до полутора или более пяти лет, перерывы в циклах химио- или лучевого лечения.
