Заболевание, развивающейся в результате двухстороннего удаления надпочечников, и сопровождающейся опухолевыми образованиями в гипофизе головного мозга, называется синдром Нельсона.
Гипофиз — это один из главных органов эндокринной системы, отвечающий за выработку гормонов, он играет огромную роль в жизни человека: отвечает за его рос, метаболизм, а также за жизнедеятельность половых органов и зачатие ребенка.
Поэтому адреналэктомия, то есть удаление надпочечников, и продолжительное лечение метотаном, приводят к росту аденомы, избыточной выработки адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует работу этого органа. Кроме этого в результате оперативного вмешательства развивается хроническая недостаточность коры надпочечников.
Симптомы
Обычно состояние пациента и проявление признаков заболевания зависит от размера новообразования в гипофизе, и его влияния на эндокринную систему человека. Как правило, сбои в организме могут проявляться характерными признаками:
- Обширной пигментацией всего тела и слизистых оболочек.
- Отмечается общая слабость организма.
- Развивается артериальная гипотензия. Появляется тошнота.
- Также отмечается болевой синдром в костях.
- Нередко снижается зрение, память, утрачивается обоняние, нарушается эмоциональный фон человека, приводящие к развитию депрессии и стрессов.
- Пациент теряет аппетит, что приводит к снижению веса.
- Могут отмечаться параличи различной степени тяжести.
Чрезмерная пигментация носит стабильный характер на всем протяжении развития патологии. Особенно сильно она может выражаться в районе соприкосновения тела с одеждой: подмышками, на шее, в области пояса. Поэтому пациентам, которым проведено удаление надпочечников, ни в коем случае нельзя игнорировать указанные симптомы, в противном случае это может привести к опасным осложнениям, а то и потери жизни.
Диагностика
Как правило, диагностируется заболевание в основном в молодом возрасте пациента от 26 и до 40 лет, спустя много лет после удаления надпочечников. Колебаться этот диапазон может от нескольких месяцев и до 20-25 лет, однако в основном самый большой риск возникновения опухолей в шесть лет.
Диагноз устанавливается на основании составления анамнеза, прохождения МРТ и КТ головного мозга, а также данных анализов на наличие гормона АКТГ. Во время беседы с пациентом доктор изучает возможность предрасположенности к этому заболеванию. То есть, само протекание болезни Иценко-Кушинга (избыточная выработка АКТГ-гормона) и сопутствующая ему операция.
Кроме этого анализируется внешнее ее проявление. При сопоставлении всех патологических проявлений патологии, можно подтвердить или опровергнуть заболевание. Эндокринолог направляет пациента на прохождение ряда анализов:
- Проводится общий и расширенный анализ крови.
- Исследуется урина.
- Проводится исследование крови на выявление гормонов, то есть определяется уровень АКТГ и кортизола, регулирующего его выработку.
Все это направлено на выявление гормональных нарушений в организме и является наиболее важным при постановке диагноза. При повышении АКТГ, практически всегда диагноз подтверждается. Для более точной диагностики, кроме МРТ и КТ, назначаются и такие инструментальные обследования: электроэнцелография, эфоэнцелоскопия, довольно часто исследуют почки с помощью ультразвуковой диагностики.
Причины
Развитию синдрома Нельсона могут сопутствовать несколько факторов:
- Наиболее распространенной причиной считается удаление сразу двух надпочечников. Так как в этом случае полностью прекращается выработка кортикостероидов, контролирующих быстрый рост АКТГ гормонов.
- При удалении одного надпочечника и лечении метотаном, препаратом способным разрушать не только опухолевые образования, но и здоровые ткани, болезнь продолжает прогрессировать, но значительно медленнее. Длительное этого препарата, может привести к полной утрате функций выработки гормонов.
Пациентам, которым проведено удаление опухоли на гипофиза, развитие синдрома Нельсона снижается во много раз и практически, равна нулю.
Терапия заболевания
Для того, чтобы лечение дало положительные результаты, проводится комплексная терапия, включающая несколько аспектов.
Снижение развития опухоли и синтеза уровня АКТГ в крови, а также стабилизация гормонального уровня, возможна при использовании различных методов терапии. Сюда включается: прием лекарственных препаратов, удаление опухоли в гипофизе и лучевая терапия на поврежденный участок головного мозга. Этот метод используется намного чаще других, потому что он наиболее эффективен и дает положительные прогнозы.
Проводится восстановительная терапия деятельности надпочечников с помощью специальных медикаментозных препаратов. Это помогает купировать надпочечниковую недостаточность, устранить симптомы заболевания, а также ускорить лечение.
Какой лучше всего выбрать метод для восстановления организма, будет решать лечащий врач при непосредственном участии эндокринолога. Самолечением нельзя заниматься ни в коем случае, это может способствовать развитию тяжелых осложнений. Правильно организованное лечение и не запущенность заболевания гарантирует оптимистический прогноз.
Однако при этом следует помнить, что это продолжительная терапия, и на скорое выздоровление не приходится рассчитывать. По статистике медицинской практики большинство пациентов остаются нетрудоспособными и в течение оставшейся жизни, им придется постоянно наблюдаться у ряда специалистов, в том числе: эндокринолога, терапевта, окулиста и невропатолога.
Как известно, предупредить заболевание проще, чем лечить последствия развития патологии, поэтому нужно следить за своим здоровьем и регулярно проходить профилактические осмотры.