Рубрики
Новообразования

Ангиосаркома: О болезни, Классификация, Этиология, Клиника, Диагностика, Лечение

Агиосаркомы (гемангиоперицитомы и гемангиоэндотелиомы) – онкологические заболевания, поражающее сосуды, другими словами это рак сосудов. Для них характерна высокая степень злокачественности, метастазирование, прорастание в глубину других тканей и органов.

Опухоль сосудов внешне выглядит как фиолетовый узел, имеющий мягко-эластическую консистенцию, без чётких границ. Образование не смещается при пальпации, болезненно. На срезе ангиосаркома представляет собой большое количество полостей, заполненных кровью.

О болезни

Заболевание достаточное редкое, из всех сарком составляет 4%. У детей практически не встречается. Среди мужчин и женщин распространённость одинаковая. Патология чаще возникает в возрасте 40-50 лет.

Новообразование может располагаться где угодно. Около 60% случаев процесс локализуется в коже и мягких тканях, 40% приходится на молочную железу и внутренние органы.

Рис — Ангиосаркома на рентгене

Для этой опухоли характерен стремительный рост с переходом на окружающие ткани. Распространение метастазов происходит через кровеносную систему на органы-мишени: головной мозг, костную ткань, печень, почки, лёгкие, лимфатические узлы.

Опухоль произрастает из атипичных клеток эндотелия. Недифференцированные клетки разрастаются вокруг сосудов, окутывая их как муфты.

Классификация

Виды ангиосарком:

  1. Идиопатическая кожная форма. Локализуется на волосистой части головы или на лице. Часто даёт метастазы, особенно в легочную ткань. Чаще встречается у мужчин.
  2. Кожная разновидность, развившаяся вследствие длительного воздействия радиации. Опухоль произрастает из эндотелия лимфатических сосудов – гемангиоэндотелиома.
  3. Рак лимфатических сосудов конечностей — лимфангиосаркома. Нередко сопровождается лимфостазом.
  4. Первичное образование, локализующееся на молочной железе. Встречается исключительно у женщин молодого возраста.
  5. Перителиома – опухоль из недифференцированных клеток.

Этиология

Появление образования на коже может быть обусловлено действием следующих обстоятельств:

  • механической травмы, особенно при длительной травматизации;
  • малигнизации доброкачественной опухоли;
  • облучения, в том числе при лечении по поводу других онкологических заболеваний.

Ангиосаркома под влиянием лучевой терапии может появиться спустя много лет. Она развивается при лечении злокачественных новообразований следующих локализаций:

  1. Шейки матки, эндометрия;
  2. Молочной железы;
  3. Ходжкинской лимфомы;
  4. Яичек;
  5. Пениса;
  6. Яичников.

Печёночная ангиосаркома возникает под влиянием мышьяка, андрогенов, углеводородов, поливинилхлорида, обладающих канцерогенными свойствами.

Рис — Патологическая ткань

Прочие факторы, способствующие развитию образований:

Клиника

Заболевание проявляется следующими симптомами:

  • слабость;
  • анемия;
  • уменьшение массы тела;
  • отёк;
  • признаки интоксикации;
  • подъём температуры;
  • язвы;
  • признаки дисфункции печени (гепатомегалия, асцит, боли в области правого подреберья, иктеричность кожи и слизистых).

Вначале появляется тёмное уплотнение, затем такие участки сливаются в единое образование округлой формы фиолетового цвета.

Диагностика

Постановка диагноза проходит в несколько этапов:

  • Осмотр и пальпация образования, определение его размеров, формы, консистенции, спаянности окружающими тканями;
  • Рентгеновское исследование для определения метастазов, при необходимости выполняют МРТ, КТ, позволяющие увидеть послойное состояние тканей;
  • Биопсия – прижизненное или посмертное гистологическое или цитологическое исследование кусочка опухоли (имеет решающее значение в диагностике заболевания);
  • УЗИ;
  • Ангиография (в сосуды вводится контрастное вещество, проводится рентгенография);
  • Общеклинические исследования (ОАК – выявляют анемию, увеличение СОЭ, ОАМ);
  • Определение онкомаркёров.

Лечение

Радикальным способом является удаление опухоли хирургическим путём. Объём воздействия зависит от локализации процесса и стадии развития заболевания. При нахождении образования на конечности, проводят её ампутацию. При поверхностном расположении опухоли проводят её удаление с иссечением мягких тканей.

Рис — Внешний вид ангиосаркомы

Современные технологии – «гамма-нож» и «кибер-нож». В этих методиках необходимая доза излучения и угол воздействия рассчитываются при помощи специальной программы на компьютере.
Возможен рецидив заболевания. Для его профилактики проводят химио- или лучевую терапию до и после операции. Выявление образования на ранней стадии и своевременное лечение улучшают прогноз.

Утяжеляют прогноз:

  • появление метастазов и рецидива;
  • локализация ангиосаркомы на голове, грудных железах;
  • присоединение лимфостаза.

После проведения хирургического вмешательства пациент берётся на учёт. Частота проводимых диспансерных осмотров должна быть не реже:

  • 1 раза в квартал в 1-ые 2 года после операции;
  • с 2 до 5 лет – 1 раз в 6 месяцев.

Во время таких посещений врач осматривает кожные покровы, проводит пальпацию лимфоузлов, проводит рентгенографию, лабораторные анализы, при необходимости назначает дополнительные методы исследования. Это проводится для своевременного выявления рецидива заболевания, метастазов.

Несмотря на проведённое лечение большая часть больных умирает в течение 2-х лет от начала заболевания. Лишь 9% больным удаётся перешагнуть порог 5-ти летней выживаемости.

Видео: Жить здорово! Гамма-нож

Источники

  1. Робин А. Кук, Брайен Стевард, Цветной атлас патологической анатомии / Под ред. В.П. Сапрыкина. Пер. с англ. И.А. Поповой, В.П. Сапрыкина. — М.: Логосфера, 2005. —
    282 стр., ил. — ISBN 5-98657-006-5.
  2. Проблемы морфологической классификации и диагностики опухолей мягких тканей, Московский научно-исследовательский онкологический институт им. П.А. Герцена, © Г.А. Франк, 2004 г., УДК 616-006.36-001.33-07  https://rosoncoweb.ru/library/soft_fabrics/001.pdf
Поделиться:

Автор: Маляева Светлана Геннадьевна

Я врач (со стажем практической работы около 20 лет). Около 5 из них я работала в травматологии ортопедии, остальное время в терапии, поэтому мне хорошо знакомы заболевания ног. Подробнее...

Добавить комментарий