Содержание
Синдром Жильбера (негемолитическая семейная желтуха, конституциональная гипербилирубинемия) — это наследственное заболевание печени доброкачественного характера. Патология провоцирует повышение уровня билирубина (желчного пигмента) в плазме крови. Его накопление в кожных покровах способствует проявлению желтухи.
Встречается редко, примерно у 5% населения (у мужчин в 10 раз чаще, чем у женщин). Гипербилирубинемия встречается у одной из 1500 беременных. Наиболее подвержено заболеванию африканское население — около 36%, а меньше всего распространено среди европейцев — до 5% случаев.
Причины
Негемолитическая семейная желтуха возникает из-за дефектного гена, который ребенок наследует от одного из родителей. Первые признаки дают о себе знать до наступления подросткового возраста и присутствуют на протяжении всей жизни человека. Синдром Жильбера — это латентное заболевание, которое протекает практически бессимптомно.
Спровоцировать обострение недуга могут следующие факторы:
- инфекционные заболевания (ОРВИ, грипп, сальмонеллез, ветряная оспа, ВИЧ и т.д);
- хирургическое вмешательство;
- некоторые медикаментозные средства;
- физическое и/или нервное перенапряжение;
- голодание и обезвоживание;
- частое употребление жирной пищи, алкоголя, кофеина.
Гипербилирубинемия не влияет на способность к зачатию и рождению детей. Беременность наоборот снижает уровень желчного пигмента в организме женщины.
Симптомы
Различают 2 вида негемолитической желтухи — врожденная (проявляется с первых дней жизни, из-за недостатка глюкуронилтрансферазы) и приобретенная (развитие симптомов происходит после влияния на организм вирусного гепатита).
У 50% пациентов основной признак указывающий на болезнь — это желтушный оттенок слизистых оболочек, склер и кожи. Он не выражен постоянно, а носит переменный характер. При небольшом скачке уровня билирубина, симптоматика заболевания может полностью отсутствовать.
Значительное повышение фермента, токсично действует на центральную нервную систему и желудочно-кишечный тракт, что вызывает:
- нарушение сна;
- усталость;
- потливость;
- головокружение;
- пониженный аппетит;
- горечь во рту;
- отрыжку, изжогу, тошноту после приема пищи;
- проблемы с кишечником (метеоризм, диспепсию);
- боль в правом подреберье.
Если пациентка не придерживается специальной диеты, наступает обострение патологии, что способно привести к желчнокаменной болезни и хроническому гепатиту. Высокий уровень билирубина в крови также негативно сказывается на клетках мозга, что способствует депрессивному состоянию.
Диагностика
Женщина, ставшая на учет по беременности и страдающая синдромом Жильбера, может передать аномальный ген своему ребенку, поэтому важно сообщить о своем состоянии доктору. Если симптомы болезни не проявлялись, нужно рассказать о наличии гипербилирубинемии у ближайших родственников.
Чтобы диагностировать патологию заранее, врач должен собрать анамнез и провести следующие исследования:
- общий и биохимический анализы крови;
- ультразвуковое исследование печени и желчного пузыря;
- клинический анализ мочи;
- пальпация живота.
Если во время обследования появились подозрения о наличии злокачественных новообразований печени, беременной назначают тонкоигольную пункционную биопсию.
Лечение
Синдром Жильбера при беременности не требует особого лечения, так как не оказывает негативного влияния на плод.
При обострении заболевания рекомендовано:
- сократить физические нагрузки;
- не попадать под воздействие прямых солнечных лучей;
- правильно питаться;
- отказаться от вредных привычек.
Необходимо регулярно посещать врача и сдавать анализ крови на билирубин. Если происходит повышение уровня фермента, женщине назначают прием гепатопротекторных и желчегонных препаратов, фитотерапию. После рождения ребенка мать должна соблюдать диету, назначенную специалистом. Также желательно больше отдыхать, избегать стрессов и принимать витамины.
