В официальных терминологиях данный термин называется гипоплазия матки – недоразвитие орг и входит в более обширную группу заболеваний женских половых органов – генитальный инфантилизм, от слова «инфант» — «ребенок».
Это довольно обширная группа состояний, в которую входят различные варианты недоразвития, уменьшения в размерах, снижений функциональной нагрузки половых органов – матки, шейки, яичников, маточных труб, влагалища.
Встречается изолированное уменьшение матки в размерах при сохранном объеме яичников и других половых органов – «чистая» гипоплазия. В ряде случаев, помимо уменьшения размеров матки, имеются врожденные аномалии и недоразвитие других единиц половой сферы. Крайним проявлением таких аномалий ЖПО, например, является синдром Рокитанского – врожденное выраженное недоразвитие тела матки, ее шейки, влагалища.
Причины
Причин маленькой матки существует достаточно много. Важно разделять две изначальные, так сказать зародышевые ситуации образования порока органа:
- Врожденные пороки органа – так сказать изначально неправильную закладку органа и его последующее неправильное развитие.
- Вторичные изменение в сложной системе гормональной и нейрогуморальной регуляции роста и развития женских половых органов в подростковом периоде.
Дело в том, что изначально девочка рождается с «детской» маткой – это ясно и логично – она маленькая, как и все органы в организме малыша. Особенностями строения ее является объем тела матки, особое соотношение длины тела матки и длины шейки матки, расположение яичников и маточных труб.
Однако постепенно с возрастом, женские половые органы, как и все системы организма ребенка, растут, увеличиваются в размере, меняют свое положение. Основной всплеск роста половых органов приходится на период подростковости – под влиянием прогрессивно нарастающего уровня половых гормонов. Если на этом этапе имеются какие-либо провоцирующие факторы, матка может затормозиться в росте и развитии.
На данной картинке вы можете видеть, как выглядит и меняется с возрастом матка у девочек и девушек.
Итак, факторы развития первичного генитального инфантилизма, при котором существуют изначальные дефекты закладки органа.
Генетические заболевания и поломки – самая частая и распространенная группа причин нарушений развития органов половой сферы у женщин. Самыми важными в этом вопросе являются так называемые половые хромосомы – XX у женщин.
Существует масса как хорошо изученных, так и малоизвестных заболеваний, связанны с дефектом половых хромосом. Самым распространенным из них является синдром Шерешевского-Тернера, при котором у девочки с момента зачатия отсутствует одна половая хромосома. Такой синдром бывает в чистой форме с яркими клиническими проявлениями и типичным видом больных, так и так называемый мозаицизм, при котором часть клеток имеет нормальный набор хромосом, а часть – патологический.
Воздействие токсинов и так называемых тератогенных или уродующих факторов – определенных лекарств, ядов, ионизирующих излучений, химикатов. Все эти факторы действуют на плод женского пола еще в утробе, через организм беременной матери. Вот почему так важен здоровый образ жизни беременной женщины, режим ее труда, рациональное использование лекарственных средств.
Важно понимать, что этот раздел генитального инфантилизма редко имеет маленький размер матки как единственное проявление патологии ЖПО. В этом случае крайне часты сочетания с другими аномалиями строения как половых органов (аномалии формы матки, отсутствием яичников или их недоразвитием, коротким или рудиментарным влагалищем), так и пороками других систем органов – мочевыделительной, сердечно-сосудистой, опорно-двигательной и так далее.
Такие пациентки, как правило, попадают в поле зрения врачей еще в детском или подростковом возрасте и к моменту наступления половой зрелости уже имеют тот или иной выставленный диагноз.
Факторы развития вторичного инфантилизма половых органов, при котором изначально правильно заложенный и сформированный орган начинает отставать в росте и развитии:
- Недостаточное питание, голодание, дефицит витаминов и минералов. К счастью, такие факторы риска в основном актуальны для стран третьего мира и социально неблагополучных слоев населения, но они все же имеют место быть. Очень важно следить за питанием ребенка, обеспечивать ему полноценный рацион, особенно в период пубертата, когда девочки массово садятся на диеты, отказываются от многих продуктов, вливаются в течения веганов и так далее.
- Инфекционные заболевания, в основном вирусной природы. Существует ряд заболеваний, тяжелое течение которых может оказать роковое влияние как на непосредственно половые органы, так и на органы, влияющие на их развитие (структуры головного мозга, надпочечники, щитовидную железу). К таким заболеваниям относят паротит или «свинку», тяжелый грипп, менингит и другие нейроинфекции, распространенную герпетическую инфекцию.
- Заболевания эндокринной системы, в особенности нарушения функции щитовидной железы, надпочечников, гормонопродуцирующие аденомы гипофиза, опухоли надпочечников, гормоноактивные опухоли яичников, сахарный диабет первого типа.
Сильные эмоциональные стрессы, перегрузки, недостаток сна, неправильно организованный режим отдыха. Это, в отличие от голодания, настоящий бич нашего времени. Дети и подростки много учатся, не бывают на свежем воздухе, плохо спят, постоянно испытывают стрессы дома и в школе. - Лучевая и химиотерапия онкологических заболеваний. К сожалению, раковые заболевания порой не щадят и совсем маленьких детей. Ряд лечебных мероприятий негативно сказываются на состоянии половых желез и могут вызывать вторичный генитальный инфантилизм.
Также изменяться размеры матки могут и в зрелом возрасте, например, на фоне длительного лечения антигормональными препаратами (Тамоксифен, Золадекс и так далее) после операций по поводу рака молочной железы и других гормонально зависимых видов раков.
Симптомы
Мы переходим к самому важному разделу в нашей статье – а именно клиническим проявлениям данного состояния.
Очень важно понять, что недостаточно просто сказать, что у женщины маленькая матка, измерив ее размеры на ультразвуковом исследовании. Это НЕ диагноз! Гипоплазия матки – это всегда сочетание инструментальных методов измерения трех размеров матки и клинические проявления!
Нарушения менструального цикла – основа основ диагностики генитального инфантилизма. Вариантами тут могут быть как первичная аменорея – то есть полное отсутствие менструаций с самого начала пубертатного периода, вторичная аменорея – длительные, свыше 6 месяцев задержки менструаций, олигоменоррея – редкие и скудные менструации. Нерегулярные (раз в 2-4 месяца), недостаточно обильные менструации – основной клинический симптом гипоплазии матки.
Бесплодие – отсутствие беременности в супружеской паре при регулярной половой жизни в течение года без использования каких-либо средств контрацепции. Это второй значимый симптом, который может сочетаться как с размерами маленькими размерами матки, неполноценностью слизистой оболочки полости матки, так и иными сопутствующими нарушениями в половой сфере – недоразвитием яичников, низким гормональным фоном, гипоплазией маточных труб и так далее.
Привычное невынашивание беременности – два и более последовательных самопроизвольных прерывания беременности. Для гипоплазии матки характерны ранние самопроизвольные выкидыша, часто после нескольких дней задержки менструации при положительном тесте на беременность.
Диагностика
Как правило, первичная диагностика генитального инфантилизма не составляет особых трудностей. Сложнее обстоит дело с определением первичной причины такого состояния.
Внешний вид пациентки часто становится первой подсказкой врачу. Пациентки, особенно с генетическими заболеваниями имеют довольно типичный внешний вид, как. Например, больные синдромом Шерешевского-Тернера. Также важно обращать внимание на характер и интенсивность оволосения, степень развития молочных желез и наружных половых органов, форму и размеры таза.
Осмотр на кресле также очень важен. Врач может оценить размеры и форму шейки матки, размеры тела матки, гормональный характер влагалищных выделений.
Ультразвуковое исследование – настоящее подспорье гинекологу, позволяющее оценить размеры матки, ее соотношение с шейкой матки, определить размеры и фолликулярный аппарат яичников, а также оценить эффект от проводимого лечения.
Размеры матки зависят от возраста пациентки, количества беременностей и родов в прошлом и составлены в специальные таблицы. Еще раз заостряем внимание, что только измерения размеров матки при сканировании не дают права постановки диагноза гипоплазии матки!
Диагноз выставляется при сочетании уменьшенных размеров и симптомов! Нельзя сказать пациентке с уменьшенными по УЗИ размерами матки или неправильном индексе длин шейки и тела матки, что у нее генитальный инфантилизм, если у нее с 12 лет идут нормальные регулярные полноценный месячные. Нельзя забывать об индивидуальных особенностях каждого организма.
Гистеросальпингография или ГСГ – весьма ценный рентгенологический метод изучения состояния полости матки и проходимости маточных труб. Такое исследование обязательно показано пациенткам с бесплодием, поскольку недоразвитие матки довольно часто сочетается с аналогичной гипоплазией маточных труб, и патологической извитостью и, соответственно, непроходимостью.
Анализ крови на половые гормоны, гормоны надпочечников и гормоны щитовидной железы, сахара крови и инсулина – весьма важные диагностические критерии, которые позволяют исключить вторичные причины инфантилизма и определить направление лечения.
Кариотипирование – определение набора хромосом и консультация генетика обязательно показаны пациенткам с первичной аменореей и длительными периодами вторичной, для исключения генетических дефектов.
Лечение
Лечение «маленькой матки» — это очень сложный и достаточно длительный процесс, который происходит на стыке специальностей. В этом процессе участвуют гинекологи, эндокринологи, при наблюдении пациентки по поводу бесплодия – и врачи репродуктологи.
Основа лечения – это ликвидация первопричин данного состояния. Именно основа развития гипоплазии и будет являться определяющей в линии терапии.
При дефиците массы тела требуется полноценное разнообразное питание для нормального синтеза половых гормонов и роста матки.
При нарушениях гормонального фона необходима его коррекция, например, при гипотиреоза назначаются гормоны щитовидной железы, при гиперпролактинемии – препараты бромокриптина, при нарушениях работы надпочечников – глюкокортикоиды.
При сочетании дефицита половых гормонов и уменьшения размеров матки отлично зарекомендовали себе заместительные схемы половых гормонов – эстрогенов и гестагенов по фазам цикла.
Последние годы для этой цели с успехом применяют препараты, изначально созданные для заместительной гормональной терапии климакса, например, «Фемостон», «Эстрожель», «ЦиклоПрогинова» и прочие. Такие препараты в течение 1-2 лет постоянного приема помогают увеличить маленькую матку до нормальных размеров, а пациентке – забеременеть.
В комплексе хорошо работает физиотерапия – импульсная стимуляция шейки матки, магнитотерапия, лазер, различные виды электрофореза, при которых улучшается кровоток в половых органах, что стимулирует и рост и функцию.
Особенности наступления и протекания беременности.
Маленькая матки и беременность
Сразу хочется успокоить наши читательниц, маленькая матка при беременности – это не приговор. При правильном и своевременном лечении возможно наступление естественной беременности, нормальное ее течение и рождение здорового ребенка.
Особенностями таких беременностей является:
- Частое наступление беременности на фоне гормональной поддержки, например, на фоне приема Фемостона ии аналогичных препаратов. Важно понимать, что такие препараты нужно отменять сразу же после первого положительного теста по согласованию с врачом.
- Как правило, сразу после отмены комбинированного препарата пациентке назначают от или иной гестаген для поддержки беременности. Пациентка должна четко знать, что именно ей нужно принимать при наступлении беременности сразу после отмены эстроген-гестагенного препарата.
- Довольно часто такие беременности сопровождаются угрозой прерывания на различных сроках, так что таких пациенток определяют в группу риска по невынашиванию и проводят соответствующие профилактические мероприятия.
- Часто у таких пациенток имеются особенности течения родов – а именно первичная и вторичная слабость родовой деятельности, дискоординация родовой деятельности, замедленное созревание шейки матки перед родами, в связи с чем роды часто оканчиваются операцией кесарева сечения.
К сожалению, при генетических нарушениях, связанных с потерей или дефектом половых хромосом, лечение в основном симптоматическое. Заместительная гормональная терапия позволяет пациентке приобрести вторичные половые признаки, иметь менструальноподобную реакцию, а вот собственная беременность для них практически невозможна. Однако современная репродуктология творит чудеса – есть дети, рожденные от донорских яйцеклеток, суррогатное материнство, что дает возможность на рождение ребенка таким пациенткам.
