Амилоидоз почек – это редкое заболевание, характеризующееся определенными проблемами белково-углеводного обмена, при которых в тканях органа фильтрации происходит отложение белково-сахаридного соединения. В современной медицине основная цель терапевтической практики заключается в проведении мероприятий, которые не позволяют прогрессировать патологии, уменьшают или останавливают процесс отложения вещества.
В большинстве случаев, когда заболевание протекает естественно, прогноз на выздоровление неблагоприятный. Это является оправданием для использования агрессивных подходов к терапии. Если диагностировали амилоидоз почек, клинические рекомендации направлены на разработку такой схемы терапии, которая нормализует общее состояние пациента, восстановит функционирование внутренних органов, продлит жизнь человека.
АА-амилоидоз
Оценка эффективности проведенного лечения выполняется с учетом того, насколько снизилось количество отложений амилоида в тканях органа. Контроль проводится посредством радиоизотопной сцинтиграфии с сывороточным амилоидным P компонентом, имеющем маркировку J131.
Помимо этого в терапевтический комплекс могут быть включены симптоматические мероприятия, которые способствуют снижению степени выраженности нарушенного процесса кровообращения. Совместно с этим они помогают пациенту избавиться от аритмии, устранить отеки, нормализовать артериальное давление.
Главной задачей при лечении пациента, у которого диагностирован АА-амилоидоз, является устранение истинной причины, под влиянием которой в органе фильтрации развивается воспалительный процесс. При этом терапевтические мероприятия проводятся вне зависимости от того, в какой стадии имеется заболевание, вплоть до нормализации показателей уровня C-реактивного белка. В последующем целью является поддержание нормального уровня данного маркера.
Если амилоидоз почки развился на фоне ревматоидного артрита или серонегативного полиартрита, после стабилизации состояния пациенту показан пожизненный прием препаратов из базового комплекса, чаще их комбинация. Особое предпочтение отдается Метотрексату в незначительных дозах (7,5 мг в неделю). Некоторые врачи практикуют назначение глюкокортикоидов, что нежелательно, но и не противопоказано.
При хорошей эффективности, а также нормальной переносимости организмом пациента базового лечения, в его комплекс вводится Колхицин, которого необходимо принимать по 2 мг в сутки. Этот же медикамент используется в периодической терапии, а также при рецидивирующей подагре тяжелой степени. Стартовой дозой считается 0,5 миллиграмм в сутки, которые постепенно повышают до нужной нормы. Обязательно это выполняется под динамическим контролем анализов крови и сывороточного уровня креатинина.
Поскольку при поступлении в организм Колхицина у больного повышается риск развития осмотической диареи, то временно ему показан прием ферментных лекарственных средств из категории Мезим-форте или Фестал. Они будут в последующем отмененные, после того, как организм больного привыкнет к Колхицину.
Рекомендуется снижать суточную дозировку Колхицина до одного миллиграмма у людей, которые страдают от хронической почечной недостаточности четвертой и пятой стадии. В случае присутствия у пациента криопирин-ассоциированного периодического синдрома, выбор базовой терапии основан на использовании ингибиторов интерлейкина 1. В последующем присоединяется Колхицин.
В тех ситуациях, когда присутствуют нагноения хронического типа, рассматривается вариант оперативного вмешательства, в ходе которого удаляется их очаги. Такие мероприятия оправданы даже в ситуации, когда активные воспалительный процесс отсутствует. Далее назначается терапия Димексидом, который принимают в дозе 5-10 грамм суточно, предварительно разводя с гранатовым или томатным соком. Это средство предпочтительно в случае присутствия гнойников в легких.
AL-амилоидоз
При борьбе с данным типом амилоидоза главным терапевтическим принципом выступает устранение клона амилоидогена плазматических клеток костного мозга. После достижения стадии ремиссии выполняется лечение, направленное на предупреждение рецидива. Продолжительность такого воздействия составляет не менее одного года.
Если у пациента отсутствуют противопоказания, тогда возможно проведение химиотерапии. При этом используются высокие дозы, поддерживающие аутологичные стволовые клетки. Все это в совокупности позволяет добиться устойчивой и продолжительной ремиссии. Контроль эффективности проведенного лечения выполняется посредством иммунофиксации крови и суточной мочи.
Также для динамического контроля прибегают к изучению кардиологических и ренальных показателей. Поскольку во время лечения существует возможность получить быстрый гематологический ответ при использовании препаратов первой линии, что особенно актуально для пациентов, у которых высокий риск активного прогрессирования патологии, предпочтение отдается комбинированным тактикам лечения.
Основным лекарственным средством является Бортезомиб. Его в вводят подкожно или внутривенно на 1, 5, 8 и 11 день лечения, в дозировке 1,3 мг/м2. Также используют Мелфалан с 1 по 4 сутки перорально (дозировка составляет 20 мг/сут.). Дексаметазон показан в 1, 5, 8 и 11 день лечения по 20 мг. В последующем пациентам подкожно вводят Бортезомиб.
Если в дальнейшем планируется проведение химиотерапевтического лечения, в котором используются аутологичные стволовые клетки Мелфалан, при проведении схемы в комбинации с препаратом Бортезомиб, их заменяют на Циклофосфан. Внутривенное введение капельным путем в дозировке 400 мг выполняется на 1, 8, 12 день.
Благодаря этому удается избежать истощения пул стволовых клеток костного мозга. Лечение по схеме, в которой используется Бортезомиб необходимо выполнять каждый месяц. Всего рекомендуется пройти 8 таких курсов. В дополнение используется Омепразол, антибиотики, Ацикловир и противогрибковые средства, если имеются показания.
Возможно использование и другой, достаточно эффективной, схемы лечения. При ней выполняется с первого по четвертый день терапии прием Мелфалана по 0,15 мг/кг, а также Дексаметазона, назначаемого перорально в этот же период по 20 мг сутки, в идентичной дозировке с 9 по 12, и с 17 по 21 день лечения. Проводить подобный прием препаратов необходимо каждые 4-6 недель.
Главным недостатком такой терапевтической схемы является длительное ожидание гематологического ответа. В качестве дополнительных медикаментов показан прием Омепразола, низкомолекулярных гепаринов, антибиотиков, Ацикловира и противогрибковых средств, если имеются показания. Данный метод лечения не подходит пациентам, у которых высокий риск быстрого прогрессирования заболевания.
Если пациент находится в тяжелом состоянии, при этом у него имеется сердечная недостаточность декомпенсированного типа, назначается препарат Мелфалан с 1 по 4 сутки терапии в дозировке 0,15 мг/кг. Совместно с этим необходимо принимать Преднизолон, который постепенно отменяется (с 1 по 7 сутки, в дозе 0,8 мг/кг). Эффективность данного подхода в терапии считается достаточно ограниченной.
Что касается симптоматического лечения, то оно связано с определенными трудностями. Назначать людям высокие дозы салуретиков можно ограниченно, поскольку вырастает вероятность развития ортостатической гипотензии, а также прогрессирование нефротического синдрома. Совместно с этим увеличившийся объем циркулирующей крови может привести к декомпенсированной сердечной недостаточности.
Поскольку существует риск накопления высокой концентрации токсических веществ, вырабатываемых амилоидом, пациентам не могут назначаться сердечные гликозиды, а также антагонисты кальциевых каналов. С особой осторожностью в терапию вводятся бета-блокаторы и ингибиторы АПФ.
Если больные склонны к развитию аритмии или тахикардии, то им рекомендуется устанавливать искусственные кардиовертеры-дифибрилляторы. При развитии состояния ортостатической гипотензии назначается минимальная эффективная доза минералокортикоидов или глюкокортикоидов, которое пациент принимает постоянно.
Заместительное лечение
Пациенты, страдающие от системного амилоидоза, протекающего на фоне хронической почечной недостаточности, подвержены летальному исходу. С целью улучшения прогноза необходимо проведение гемодиализа, либо же выполнение амбулаторного перитонеального диализа. При таком подходе количество выживших больных идентично иным системным патологиям и сахарному диабету.
Хорошая и удовлетворительная реабилитация наблюдается у 60% пациентов с AA и AL видом амилоидоза почек. Главной причиной смертности больных при проведении гемодиализа является наличие сопутствующих заболеваний сердца и сосудов. Именно поэтому диализ является преимущественным вариантом.
Это обусловлено тем, что нет необходимости к постоянному сосудистому доступу. В результате снижается риск развития артериальной гипотензии во время проведения процедуры. Если у пациента имеется AL-амилоидоз, тогда диализ также позволяет удалить легкие цепи иммуноглобулинов.
Вне зависимости от типа диагностированного амилоидоза, после проведения операции по трансплантации почки пятилетний рубеж выживаемости составляет 65%.Такое же вмешательство показано людям, у которых амилоидоз прогрессирует медленно, без поражения сердца и желудочно-кишечного тракта. В пересаженном органе идентичное заболевание возникает не более чем у 30% пациентов.
