Синдром Иценко-Кушинга представляет собой сочетание комплекса патологических изменений, возникающих в результате такого очень опасного недуга, как гиперкорцитизм. Развитие гиперкорцитизма спровоцировано нарушением работоспособности коры надпочечников и, соответственно, выделением большого количества гормона кортизола, либо же в случае длительного приёма препаратов, содержащих в своем составе глюкокортикостероиды.
Помимо синдрома Иценко-Кушинка есть также и болезнь с таким же самым названием, но эти две патологии не одно и то же. Болезнь Иценко-Кушинка развивается в следствие различных нарушений в работе гипоталамо-гипофизарной системы.
Глюкокортикостероиды – это стероидные гормоны, которые синтезируются в коре надпочечников и являются крайне необходимыми для нормального функционирования человеческого организма. Гормоны данной группы принимают не только активное участие в метаболизме, но и являются ответственными за выполнение огромного количества физиологических функций.
За работоспособность парных эндокринных желез, располагающихся над верхней частью почек, отвечает адренокортикотропный гормон (АКТГ), который содействует синтезированию таких гормонов как кортикостерон и кортизол. Роботу гипофиза обеспечивают гормоны, производимые гипоталамусом – либерины и статины. Благодаря этому, организм человека способен функционировать как одно целое, но сбой работоспособности одного звена может привести к огромному разладу во всей системе и спровоцировать при этом увеличение продуцирования различных гормонов, а особенно глюкокортикоидов. В результате данной патологии и начинает активно развиваться синдром Иценко-Кушинга.
Рис — признаки синдрома Иценко-Кушинга
По результатам статистических данных можно сделать вывод о том, что данная патологии наиболее часто возникает у представительниц прекрасной половины населения, нежели у мужчин. Возрастная категория пациентов, у которых зачастую происходит диагностирование недуга, составляет 25 – 40 лет.
Симптомы
Симптоматика, которая является характерной для синдрома Иценко-Кушинга, очень разнообразна. Самыми распространёнными признаками, указывающими на присутствие данной патологии, являются следующие изменения, а именно:
- Практически все больные страдают от лишней массы тела. Самыми распространёнными местами отложения жировых запасов является верхняя половина тела (шея, лицо, живот, спина). Нижние конечности у таких пациентов остаются неизменными и очень выделяются своей худобой относительно пропорций тела. В медицинской практике такое распределение жира, которое происходит по определённому типу имеет название – кушингоидное.
- Лицо человека сильно округляется и по внешнему виду очень напоминает луну. Естественный цвет лица изменяется и становится багряно-красным с цианотичным оттенком.
- Очень часто у людей возникает такой крайне неприятный и неестественный дефект – горб буйвола или бизона на шее.
- Кожный покров на наружной стороне ладони становится очень тонким и прозрачным.
- Прогрессирование болезни приводит к постепенной атрофии мускул, и как результат этому происходит развитие миопатии.
- «Скошенные ягодицы» и «лягушачий живот» — признаки, которое также являются характерными для данной патологии. Мускулы ягодиц и бёдер очень сильно теряют объёмы, а свисание живота происходит в следствие повышенной слабости брюшных мышц.
- При синдроме очень часто развивается грыжа белой линии живота.
- Кожный покров приобретает мраморный окрас, а сосуды на ней стают все более и более заметными. Из–за повышенной сухости дермы происходит постоянное её шелушение на определённых участках.
- Железы, отвечающие за производимость пота, начинают все активнее и активнее функционировать.
- На теле людей с данным явлением синяки появляются даже при малейшем повреждении. Это обусловлено повышенной ломкостью капилляров.
- На теле появляются растяжки, которые в основном локализируются в области плеч, живота, груди, бедер и ягодицы. Размер стрий может быть разнообразным и в некоторых случаях достигать 80 мм в длину и 20 мм в ширину.
- На кожном покрове появляется угревая сыпь и сосудистые звездочки.
- Одним из очень частых спутников данного синдрома является остеопороз. Кости таких людей становятся тонкими и очень подверженными к переломам и различного рода деформациям.
- Когда данная патология возникает у детской категории населения, то малыши будут значительно ниже, нежели их одногодки. Это обосновывается замедленным развитием эпифизарных хрящей.
- Кардиомиопатия в комплексе с аритмией, сердечной недостаточность, а также с артериальной гипертензией может привести к смерти.
- Пациенты с данным диагнозом зачастую заторможены, страдают от депрессий и психозов. Кроме этого они склонны к суицидам.
- Преобладание ночного диуреза над дневным, а также увеличение количества урины приводит к развитию периферических отёков и развитию такого постоянного ощущения, как жажда.
- У мужчин данная патология может сопровождаться атрофией яичек, нарушением потенции и гинекомастией.
- На фоне постоянного угнетения иммунитета начинается развитие вторичного иммунодефицита.
- У женщин недуг может привести к нарушениям месячного цикла, серьёзным проблемам с зачатием, аменореи.
Факторы
Основными причинами, способствующими развитию данной патологии, могут выступать следующие заболевания, происходящие в организме, а именно:
- Аденома гипофиза – доброкачественное опухолевое новообразование, размеры которого не превышают 10 мм. Несмотря на свой маленький размер микроаденома оказывает огромное воздействие на повышение концентрации адренокортикотропного гормона. На сегодня данная патология является основной причиной, в результате которой происходит развитие этого патологического состояния.
- Опухоли злокачественной или доброкачественной этиологии, возникающие в коре надпочечников также являются фактором, приводящим к возникновению данного синдрома. При активном разрастании новообразования происходит нарушение не только строения, но и функционирования кори надпочечников, которое влечёт за собой сбой работы внутренних органов и систем в целом.
- Кортикотропинома – это опухолевое образование, которое активно синтезирует кортикотропный гормон, вызывая при этом развитие гиперкортицизма. Основными местами локализации данной опухоли могут быть легкие, железы эндокринной системы, яичники и другие внутренние органы. Патология крайне редко приводит к возникновению синдрома, но все же является одной из причин.
- Терапия, подразумевающая длительный приём медикаментов, содержащих глюкокортикостероиды либо же адренокортикотропный гормон может привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга.
Диагностика
При подозрении на присутствие синдрома Иценко-Кушинга пациенту необходимо пройти комплекс последующих диагностических мероприятий, а именно:
- Анализ суточной мочи, целью которого является определение выделения гормона – кортизола. Увеличение данного гормона в урине более, чем в три раза будет указывать на наличие синдрома Иценко-Кушинга.
- Приём небольшого количества дексаметазона. Данное вещество оказывает нейтрализующее влияние на кортизол и при этом способствует его снижению на 50 %. В случае присутствия синдрома никаких изменений не произойдёт. Кроме этого данный метод позволяет отличить болезнь Иценко-Кушинга от синдрома, имеющего такое же название.
- Магнитно — резонансная томография и компьютерная томография желез внутренней секреции, расположенных на вершине почек и у основания головного мозга, выполняется с целью выявления возможных опухолевых новообразований, которые провоцируют развитие гиперкортицизма.
- Рентгенография и компьютерная томография позвоночного столба и грудины дает возможность выявить осложнения, носящие патологический характер.
Терапия
Разработкой соответственного курса терапии занимается врач – эндокринолог. Если причиной, спровоцировавшей развитие данной патологии, выступают медикаментозные препараты, их следует исключить. В этой ситуации отмена глюкокортикоидных лекарственных средств должна выполняться постепенно с плавной заменой на другие средства, принадлежащие к группе иммунодепрессантов.
Если повышение производимости гормона кортизола было вызвано факторами эндрогенной природы, то пациенту назначается приём лекарственных препаратов, воздействующих на синтезирование кортизола. В основном используются следующие медикаменты:
- Аминоглутетимид;
- Кетоконазол;
- Хлодитан;
- Митотан.
При обнаружении опухолевых новообразований назначается оперативное вмешательство, направленное на удаление опухоли либо же всего органа. В некоторых случаях пациентам с данным диагнозам назначают курс лучевой терапии, который может быть проведён самостоятельно либо же в комплексе с медикаментозной терапией или сразу после оперативного вмешательства. В данной ситуации комплексный подход используется с целью достижения более высокой эффективности и соответственно снижения риска возобновления болезни.
В зависимости от возникших признаков, характерных для данного синдрома, пациенту назначают соответственное лечение, которое поможет их купировать, облегчая при этом общее состояние больного и улучшая качество жизни.
В этом случае широко используют следующие медикаменты, а именно:
- снижающие артериальное давление;
- содержащие калий;
- нормализующие концентрацию сахара в крови;
- обладающие успокоительным эффектом.
Если пациент перенёс операцию в ходе которой было проведено удаление надпочечников, ему назначается пожизненный приём гормональных лекарственных средств.
