Системная склеродермия

Системная склеродермия – это заболевание соединительной ткани, которое имеет воспалительную и аутоиммунную природу. Как и любой недуг, она имеет стадии и большое количество клинических симптомов. Больше всего страдают кожные покровы, внутренние органы и опорно-двигательный аппарат.

База патологии выглядит следующим образом:

• нарушается микроциркуляция;
• происходит воспаление;
• развивается фиброз, имеющий генерализованный характер.

Качество жизни пациента при данном заболевании напрямую зависит от сложности процесса, стадийности недуга, и площади поражения.
Существуют следующие формы системной склеродермии:

• диффузная;
• лимитированная;
• перекрестная;
• склеродермия без склеродермы;
• ювенильная;
• индуцированная;
• пресклеродермия.

Кроме разнообразных форм, данная патология имеет еще и варианты:

• прогрессирует быстро (острый);
• прогрессирует умеренно (подострый);
• прогрессирует медленно (хронический).

Стадии заболевания

Различают несколько стадий недуга:

1. Начальная – количество локализаций заболевания составляет от одного до трех.
2. Период генерализации – поражения системные, симптомов много.
3. Поздняя. В этот период уже один или несколько органов плохо функционируют.

В постановке диагноза врачи обращают внимание на все классификации и формы заболевания. Это дает возможность правильно составить схему лечения патологии.

Симптомы

Поскольку механизм развития склеродермии довольно сложный, а область поражения обширная, то это вполне может объяснить наличие большого количества симптомов данного недуга. При этом благодаря наличию стадийности патологического процесса, есть возможность провести диагностику склеродермии на ранних стадиях и спрогнозировать ее влияние на качество жизни пациента.
Проводят диагностику, учитывая основные характеристики первых и последующих признаков заболевания:

• Синдром Рейно и нарушение в сосудах;
• появления плотного отека на коже;
• различные поражения суставов и костей;
• изменение в работе внутренних органов.

Ранние

На первых порах пациенты с системной склеродермией жалуются на появление следующих симптомов:

• общую слабость;
• быструю утомляемость;
• плохое самочувствие;
• повышение температуры тела;
• плохой аппетит;
• снижение веса пациента.

Данные симптомы появляются чаще всего при диффузной форме недуга, но они не специфические и не могут сигнализировать о начале развития патологии.

Кожные

Патологии кожных покровов – это один из главных показателей начальной стадии системной склеродермии. Эти изменения происходят в большинстве случаев на лице и руках и имеют следующие стадии:

• плотная отечность;
• индуративная стадия;
• атрофия.

Все эти симптомы приводят к гипомимии, при этом лицо становится похожим на маску, при которой:

• утолщается кожа лица;
• нос становится  более острым;
• углубляются морщинки возле рта;
• рот уменьшается в диаметре.

Склеродермия может комбинироваться с таким заболеванием, как синдром Шегрена.
Поражение рук проявляется в развитии склеродактилии. Это заболевание сопровождается отеком высокой плотности, образуется фиброз и индурация кожи. Пациент ощущает скованность утром, внешний вид пальцев изменяется и они становятся похожими на сосиски. Комплекс этих симптомов позволяет врачу без ошибки поставить диагноз только по визуальному осмотру больного.
При наличии диффузной формы недуга проявления на коже становятся более выраженными, и распространяются на все тело. Также некоторые участи кожных покровов полностью депигментируются.
Через некоторое время под эпидермисом начинают образовываться кальцинаты, приводящие к развитию творожистого некроза и появлению язвенных поражений.
Для постановки диагноза врачами разработана четырех бальная система, с помощью которой можно дать оценку первым симптомам. Для этого кожа пальпируется в 17 местах, а результаты суммируются в балах:

• ничего не изменилось 0 баллов;
• плотность эпидермиса незначительная – 1 балл;
• плотность средняя, а кожу все еще можно сложить в складочку — 2 балла;
• плотность явная – 3 балла.

Слизистая оболочка также может поражаться, как и кожа. В это время появляется субтрофический или атрофический ринит, при котором нос заложен, появляется фарингит, стоматит, увеличивается толщина, появляется атрофия. Данные симптомы являются первыми признаками привлечения к заболеванию слизистых оболочек.

Сосудистые

Патология сосудов очень часто сопровождает патологии эпидермиса и является одним из ранних проявлений основного заболевания, которое показывает, что недуг приобретает распространенность. Наиболее яркий представитель данной проблемы – синдром Рейно. Этот синдром характеризуется симметричными сосудистыми спастическими кризами, происходящими в артериях и артериолах, и способствующими нарушению циркуляции крови.
Чаще всего болезнь поражает пальцы рук и сопровождается сменой цвета кожи, болями, онемением. В некоторых случаях затрагиваются стопы, кончик носа, язык, подбородок. При этом возникают проблемы с артикуляцией.
Атаковать синдром Рейно может самопроизвольно, но чаще именно холод или психологические нагрузки становятся провоцирующими факторами. Яркость их проявлений можно оценить в разных степенях:

1. Первая степень – трофические изменения не обнаруживаются, кожа меняет цвет.
2. Вторая степень – появляются болевые ощущения, покалывание, онемение и единичные рубчики на коже.
3. Третья степень – боль становится более выраженной, появляются первые язвочки.
4. Четвертая степень – язв много, на некоторых участках развивается гангрена.

Объем последней фаланги пальца уменьшается и истончается по причине того, что кости ногтевой фаланги рассасываются. Также существует риск развития гангрены и самоампутации в районе дистальных фаланг.
Через некоторый период после начала патологического процесса на теле и лице пациента обнаруживаются телеангиэктазии, которые свидетельствуют об активном течении системной склеродермии.

Опорно-двигательная система

Очень часто первые симптомы склеродермии проявляются в поражении суставов. К ним можно отнести:

• симптом «трения сухожилий», являющийся предвестником уплотнения эпидермиса;
• полиартрит или полиартралгия;
• скованность в крупных и мелких суставах (в первую очередь это касается рук);
• развивается сгибательная контрактура;
• процесс рассасывания костей в фалангах пальцев.

Именно при перекрестной форме склеродермии появляются артриты.

Патология мышц

Патологические процессы в мышечном волокне выражаются в основном миопатией, а именно, одной из ее форм:

1. Не прогрессирующая фиброзная миопатия, которая имеет не воспалительный характер. Она является самой частой формой данного недуга. Важными ее симптомами являются: мышечная слабость и увеличение количественного содержания креатинфосфокиназы в сыворотке.
2. Воспалительная. Количество фермента возрастает в два раза, ощущается мышечный гипотонус, появляются изменения воспалительного характера в результатах анализов мышечного биоптата.

При наличии диффузной формы недуга происходит развитие атрофии мышц, которое вызывается образованием контрактур и нарушением подвижности в суставах.

Поражение ЖКТ

Почти 70% от числа всех пациентов имеют при системной склеродермии поражения ЖКТ. Чаще всего происходят изменения в кишечнике и пищеводе.
Наиболее яркая форма поражения пищевода – это гипотония. Морфологической основой является фиброз и атрофия его стенок. Основные симптомы поражения:

• затруднение во время глотания;
• изжога, которая не проходит;
• ощущение пищи, застрявшей в груди.

Во время эзофагогастроскопии и рентгена врач видит сужение нижних отделов пищевода и расширение верхних. Также наблюдается практически полное отсутствие перистатических волн. При исследовании может быть обнаружена грыжа пищевода возле диафрагмы.
Поскольку есть гипотонус сфинктера, то выброс кислого содержимого из желудка происходит постоянно, при этом формируются язвы и сужения, которые возникают в процессе рубцевания. Если данная патология происходит длительно, то клетки пищевода могут перерождаться, что провоцирует развитие онкологических заболеваний.
При наличии гипотонии желудка происходит задержка пищи в его полости. Это способствует быстрому насыщению, частой отрыжке, ощущению тяжести. Иногда появляются кровотечения из желудка из-за сформировавшихся эрозий и язв.

Патологии кишечника

Этот вид патологий развивается реже, нежели в пищеводе. Самыми явными симптомами нарушений в работе кишечника при наличии системной склеродермии являются:

• проявления дуоденита, которые очень напоминают язву желудка;
• вздутие живота;
• кишечная непроходимость;
• стеаторея;
• значительная потеря массы тела.

Если патология затрагивает толстый кишечник, то это провоцирует развитие упорных и частых запоров и недержание кала.

Органы дыхания

От поражений органов дыхания страдает около 70% пациентов и в последнее время эта патология стала одной из основных причин, по которым наступает смерть больных. Поражение легких очень часто сопровождается следующими проявлениями:

• повторной пневмонией;
• образованием экземы;
• воспалением плевры;
• пневмотораксом, который возник спонтанно;
• раком.

Существует два клинико-морфологических варианта изменений, которые развиваются в легких. Одним из них становятся интерстициальные поражения. Эта патология начинает прогрессировать в первые пять лет с появления первых симптомов недуга и сопровождается легочным фиброзом.
Во время обследований врачи выявляют следующие изменения:

• снижается жизненная емкость легких;
• усиливается легочный рисунок, который и так деформирован;
• компьютерная томография показывает наличие неравномерно затемненных тканей легкого;
• на поздних этапах происходит появление картины «сотовых легких».

Вторым видом клинико-морфологической картины поражения легких становится изолированная легочная гипертензия, которая развивается при поражении сосудов, которые находятся в легких. Такое поражение бывает первичным и вторичным.
Легочная гипертензия как первого, так и второго типа появляется уже через 10 лет от начала развития системной склеродермии. Основной ее симптом — одышка, которая быстро прогрессирует. Также данная патология провоцирует появление следующих осложнений:

• появляются тромбы в легочных артериях, приводящие к смертельному исходу;
• происходит развитие легочного сердца с нарушением в работе правого желудочка.

Сердечная патология

Физиологические изменения в сердечной мышце являются самыми неблагоприятными и максимально вероятными причинами смертности с наличием склеродермии системного характера. Изменения заключаются в следующем:

• нарушается проводимость и ритм сердца;
• развивается миокардит, что в первую очередь касается пациентов с полимиозитом;
• поражается внутренняя сердечная оболочка, развиваются пороки клапанов;
• образуется экссудативный перикардит, который способен вызывать тампонаду сердца;
• нарушается работа сердца, которая характеризуется отсутствием эффекта от использования лекарственных средств.

Основными симптомами данной патологии являются наличие:

• одышки даже при небольших физических нагрузках и в состоянии покоя;
• ощущения дискомфорта и боли за грудинной;
• чувства толчков в области сердечной мышцы и замирания.

Поражение почек

Патология почек при наличии склеродермии встречается очень редко по причине наличия последних разработок лекарственных средств.
Если данные препараты не используются, то происходит изменение артериол, являющееся причиной некроза, который возникает из-за проблем с кровоснабжением.
В большинстве случаев симптомы почти не ощущаются. Определить нарушение можно только, сдав анализ. Гломерулонефрит или нефропатия в хронической форме развивается редко.
Склеродермический почечный криз развивается в не более 10% всех заболевших. Он начинается внезапно и характеризуется повышением почечного давления, количественного содержания белка в моче и нарушением в работе почек. Всего 23% пациентов с этой патологией проживает около 5 лет.

Лечение

Если врач ставит диагноз «системная склеродермия», то лечиться придется почти всю жизнь. Важно чтобы терапия была комплексной и зависит от запущенности патологии и площади поражения внутренних органов.
Очень мешают лечению следующие факторы:

• курение;
• нарушение режима питания;
• прием алкогольных напитков любой крепости;
• употребление кофе, крепкого чая;
• отсутствие психологически-спокойной обстановки дома.

Диета

Огромное значение в лечении заболевания играет правильное питание, которое должно быть:

• многоразовое;
• перерывы между едой не длинные;
• пища принимается небольшими порциями.

Также необходимо исключить блюда, которые способны вызывать аллергию. В это же время количество белковых продуктов увеличивается. Это даст возможность получить дополнительную норму витаминов, микроэлементов и минералов.
При нарушении в работе почек врач должен рассказать пациенту о разрешенной дозе при наличии данной патологии. Если склеродермия сопровождается поражением органов пищеварительного тракта, то необходимо соблюдать диету и правильно обрабатывать все продукты.
Также важно разнообразить рацион продуктами, содержащими растительное масло различного происхождения, ведь в них содержатся полиненасыщенные кислоты, которые помогают снизить активность воспалительного процесса.
А вот количество углеводов необходимо ограничить, особенно при прохождении лечения с использованием глюкокортикостероидов. Овощи, ягоды и фрукты, в которых содержится немного сахара, даже поощряются.

Основные принципы

Основные задачи, которые ставятся в процессе терапии:

• достигнуть ремиссии или максимальное подавление воспаления;
• стабилизировать состояние пациента;
• провести профилактику возможных осложнений;
• откорректировать нарушения, которые уже есть и предотвратить появление новых поражений.

Особенно важно провести активную терапию в первые несколько лет после постановки диагноза, поскольку именно в это время начинают происходить все важные изменения во внутренних органах.
В данный период еще существует возможность уменьшить проявления воспалительного процесса и количество фиброзного изменения. Также есть небольшая вероятность частично запустить обратное их развитие.
Основные препараты, которые рекомендовано использовать в терапии системной склеродермии:

1. Купренил. Выпускается данное средство в таблетках и имеет явные противовоспалительные свойства, влияет на процессы метаболизма в соединительных тканях. Препарат используется в случае быстрого прогрессирования болезни, диффузного кожного индуративного процесса и активного фиброзирования. Доза подбирается от меньшей до большей и наоборот, а курс лечения составляет до 5 лет. Поскольку во время приема Купренила возможно большое количество негативных проявлений, то его использование происходит под контролем лечащего врача.
2. Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфан и другие препараты группы иммуносупрессоров. Метотрексат применяется при кожных проявлениях болезни, поражениях мышечной ткани. Циклофосфан назначают, если присутствует высокая активность воспалительного процесса, поражение легких интерстициального характера с образованием фиброза.
3. Лидаза и Ронидаза помогают расщепить мукополисахариды и уменьшают вязкость кислоты гиалуроновой. Их используют при наличии хронического процесса в виде инъекций под кожу или в мышцу.
4. Препараты группы глюкокортикостероидов. К ним относят Дексаметазон, Метипред, Преднизолон, Триамцинолон. Врачи назначают эти лекарственные средства во второй и третьей стадии воспалительного процесса, а также при остром и подостром течении заболевания. Во время лечения данной группой препаратов необходимо контролировать функцию почек.
5. Сосудистые препараты. К ним относят блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин), ингибиторы АПФ (Каптоприл), простаноиды (Вазапростан).
6. Лекарственные средства группы антиагрегантов ( Курантил, Пентоксифиллин) и антикоагулянтов (Фраксипарин).
7. НПВС (Ибупрофен, индометацин) и препараты аминохолинового ряда (Плаквенил).

Сегодня в терапии системной склеродермии используются генно-инженерные биопрепараты. Стоит отметить, что их эффективность изучается и до конца эти исследования еще не завершены. К ним можно отнести:

1. Этарнецепт, Инфликсикамб – они подавляют аутоимунные реакции.
2. Ритуксикамб – являет собой иммунодепрессант.
3. Иматиниб – цитостатик, подавляет излишний синтез межклеточного матрикса.

Народные средства

Комплексное лечение патологии не исключает использование народных средств, но важно помнить, что они используются исключительно как дополнение к основной схеме терапии.
Для этого чаще всего рекомендуются масла на растительной основе, настои лекарственных трав на масле, которыми смазывается пораженная кожа, при этом она смягчается, питается, а воспаление уменьшается.
Для улучшения общего состояния можно принять теплую ванну с настоем из герани, стеблей ревеня, почек сосны, березовых листьев, овсяной соломы.

Физиотерапия

Комплексное лечение при отсутствии ярко выраженного воспаления включает в себя:

• физическую активность и массаж, которые улучшают дыхательную функцию, работу сердца, помогут регулировать тонус сосудов;
• ионофорез с использованием препаратов группы НПВС, ферментных и сосудистых лекарственных средств;
• парафинотерапия;
• аппликации с димексидом;
• грязетерапия;
• бальнеотерапия.

Беременность и склеродермия

Как известно, в период беременности в организме происходят значительные изменения в гормональном фоне, что может быть очень рискованным для будущей мамы. В это время может обостриться основное заболевание. Несмотря на это, врачи утверждают, что беременеть женщина может.
Такое заболевание, как системная склеродермия, не является 100% запретом для нормальной беременности и родоразрешения физиологическим путем. Первые стадии недуга и отсутствие патологических изменений в работе внутренних органов позволяют с высокой вероятностью выносить плод без особых проблем.
Стоит отметить, что все свои желания о будущей беременности должны быть донесены до лечащего врача. Только он имеет право отменить прием некоторых лекарственных средств и откорректировать схему приема оставшихся препаратов. Также важно несколько раз за весь период беременности проходить осмотр и гинеколога и ревматолога.
Для того чтобы беременность была сохранена, женщина ложиться в стационар в первом триместре, а при активации воспалительного процесса или появлении различных осложнений период нахождения в больнице удлиняется.
Для предотвращения развития осложнений необходимо делать следующее:

• лечение системной склеродермии важно начинать своевременно;
• правильно трудоустраиваться;
• соблюдать правила прохождения обследований;
• устранить или уменьшить факторы, которые провоцируют недуг.

Это поможет значительно уменьшить скорость прогрессирования недуга, снизить его агрессивность, повысить качество жизни и шанс вообще остаться живым.