Злокачественное неврогенное новообразование в надпочечниках, в котором содержатся нейробласты и ганглиозные клетки в разной стадии развития, называется ганглиеонейробластомой. Оно представляет собой опухолевый узел серого или серо-розового цвета без защитной капсулы.
Это заболевание является результатом злокачественного перерождения ганглионевромы и является промежуточным звеном доброкачественного образованием ганглионевромой и патологической опухолью, нейробластомой.
В настоящее время ученые не дают точных показаний ее возникновения, но наиболее часто это заболевание поражает детей в возрасте от 4 и до 10 лет. В основном она возникает в забрюшной области.
Отдельно выделяют ганглионейробастому центральной нервной системы у более взрослых пациентов, их средний возраст при этом составляет 20 лет. Однако среди всех подобных опухолей она встречается очень редко.
Симптомы
Как правило, ганглионейробластома — заболевание, локализирующиеся в забрюшинной области, поэтому новообразование левого надпочечника проявляется в первую очередь. Но как бы то ни было, клиническая картина будет зависеть от локализации опухоли, ее размеров, и будет проявляться общими симптомами:
- У пациента пропадает аппетит, резко снижается масса тела, в результате развивается анорексии.
- Сопровождается патология поднятием высокой температуры, которая вызывает лихорадочное состояние.
- Из-за снижения выработки красных кровяных телец падает уровень гемоглобина.
- При прогрессировании опухолевой патологии развивается периорбитальный отек, провоцируя появление темных кругов под глазами.
Любое опухолевое образование надпочечников вызывает резкий выброс в кровь адреналина, норадреналина и дофамина. Их избыток вызывает повышение артериального давления, учащенное сердцебиения, то есть тахикардию, повышенное потоотделение. Довольно часто это сопровождается гиперемией эпидермиса и хронической диареей.
Если ганглионейробастома локализуется в средостении, у пациента появляется одышка, приступы кашля. Заболевание, прогрессирующее в головном мозге, может выражаться характерными для этой опухоли симптомами. При этом страдает память, зрение, слух, опорно-двигательная система, чувства обоняния.
Ганглионейробластома характеризуется высокой степенью образования метастазов. Во время развития патологических процессов в мозговой ткани поражается центральная нервная система, то есть спинной и головной мозг. При повреждении забрюшинной области и средостения метастазы способны проникать в костную ткань, в печень и другие внутренние органы и лимфатические узлы.
Стадии развития
Ганглионейроблайстома, как и большинство раковых новообразований, подразделяются на несколько стадий.
- Первая стадия. Злокачественная опухоль, как правило, распространяется только в пределах пораженного органа.
- При второй стадии ганглионейробластома покидает пораженный орган и прорастает в почечную ткань, но не распространяется на лимфатические узлы.
- При прогрессировании заболевания на третьей стадии опухоль поражает лимфоузлы с обеих сторон позвонка.
- Ганглионейробластома левого надпочечника (рак) 4 стадии наносит существенный вред всему организму, так как начинается метастазирование костных тканей и внутренних органов.
Диагностика и лечение
Для выявления размеров патологической опухоли и ее нанесенного вреда организму проводятся сложные диагностические исследования.
В первую очередь проводится исследование анализов мочи и крови, которые показывают уровень катехоламинов, простагландинов и продуктов, образовавшихся в процессе их распада.
- Делается рентгенография, хотя она не дает достаточно точных результатов, тем не менее опухолевое образование может просматриваться в виде плотненной ткани.
- Обязательно прохождение мультисприральной компьютерной томографии, УЗИ внутренних органов, пневмомедиатинография, МРТ и другие исследования, помогающих визуально определить развитие патологического процесса.
- Чтобы отвергнут или подтвердить распространение метастазов, проводится сцинтиграфия костей скелета, УЗИ печени и берется биопсия лимфатических узлов.
- Для исследования злокачественных образований в головном мозге проводится довольно сложная процедура на взятие биопсии пораженного участка.
Лечение гаглионейробластомы, как практически и всех раковых образований, проводится в комплексе. Для этого используется применение медикаментозных препаратов, хирургическое вмешательство, лучевая и химиотерапия. В наиболее тяжелых случаях в настоящее время используются высокие дозы цистостатических препаратов, которые предваряют пересадку костного мозга.
Для каждого конкретного пациента вырабатывается индивидуальная программа терапии и самые интенсивные методы лечения.
