Содержание
Ювенильный ревматоидный артрит — заболевание, начинающееся в раннем детском или подростковом возрасте. В его основе лежит аутоиммунный эрозивно-деструктивный процесс, затрагивающий клетки соединительной ткани и протекающий по типу системного заболевания с основной локализацией в крупных суставах.
Ювенильный ревматоидный артрит занимает, пожалуй, первое место среди всех остальных заболеваний у детей, сопровождается воспалением суставов, имеет предрасположенность к более ранней инвалидизации, особенно при вовлечении жизненно необходимых органов ребенка, таких как, почки, легкие, сердечно-сосудистая система, селезенка, печень, глаза и др.
Этиология
Этиология ювенильного ревматоидного артрита у детей в настоящее время остается загадкой. В его основе лежит множество разнообразных причин, при сочетании которых развивается аутоиммунный процесс, приводящий к разрушению хрящевой ткани сустава ребенка. Наиболее значимыми из них считается генетическая предрасположенность с особенностью иммунного ответа у таких детей, при котором повторное инфицирование теми или иными вирусами или бактериями, а также их персистенция в организме, приводит к выработке Ig-G аутоантител, которые разрушают собственную соединительную ткань ребенка. Их именуют ревматоидными факторами, которые с помощью системы комплемента образуют иммунные соединения, оседающие в стенках сосудов, повреждают их эндотелий, а также во внутренних органах, разрушая соединительную ткань и вызывая артрит, плеврит, миокардит.
Триггеры
Факторами, провоцирующими развитие или рецидив болезни являются:
- длительное пребывание на солнце;
- переохлаждение;
- травма;
- стрессовые ситуации;
- также доказана роль вируса Эпштейн-Барр.
Патогенез
Ювенильный ревматоидный артрит в своем патогенезе включает большое значение нарушению работы иммунитета, которое, видимо, определяется генетической предрасположенностью к данному заболеванию, а также гиперпродукцией аутоантител, главными свойствами которых являются перекрестные реакции, с образованием в крови комплекса антиген-антитело, активирующих систему комплимента и вызывающих образование С-реативного белка и высоких уровней ИЛ-6, считающимися прогностически неблагоприятными факторами активно прогрессирующего течения заболевания.
В основе патогенеза заболевания лежит патологический процесс, состоящий из двух фаз: экссудативной и хронического аутоиммунного воспаления.
Экссудативная фаза ювенильного артрита представляет собой изменение кровообращения и повреждение клеток соединительной ткани детей, вследствие чего возникает хроническое воспаление с выраженной инфильтрацией в синовиальной оболочке капсулы сустава и иной локализации клеток. Разнообразие форм ЮРА зависит от генетической предрасположенности, а именно кроется в системе полиморфизма по HLA гистосовместимости, однако, при всех формах заболевания, основным органом-мишенью является суставной аппарат ребенка.
Клиника
Главные клинические симптомы болезни проявляются развитием:
- артрита;
- увеита;
- общего ревматоидного комплекса: лихорадка, сыпь, которая может быть пятнистая или пятнисто-папулезная, не зудит, быстро проходит, располагается в области суставов, на боковых поверхностях тела, ягодицах или лице;
- полисерозита;
- системного васкулита с вовлечением в процесс других органов ребенка.
Одним из основных проявлений ЮРА у детей является суставной синдром, а именно артрит, который проявляется:
- артралгией или болезненностью;
- отеком;
- гиперемией;
- изменениями в суставной жидкости, а именно цитозом, повышением вязкости, изменением цвета и прозрачности.
В процессе развития заболевания происходит разрастание грануляционной ткани, которая врастает в хрящ и разрушает его, приводит к фиброзированию капсулы и образованию спаек в полости сустава, что изменяет его конфигурацию и снижает подвижность.
Ревматоидный артрит характеризуется образованием ревматоидных узелков, локализующийся вдоль сухожилий, а также крупных суставов, представляющих собой плотные, болезненные при пальпации, подвижные образования, исчезающие по мере угасания патологического процесса.
Симптомы
Симптомы системного проявления у детей выражаются в поражении сердечно-сосудистой системы, проявляющееся:
- миокардитом;
- эндокардитом;
- перикардитом;
- пневмонией или вялотекущим плевритов, с образованием спаек в плевральной полости;
- гепатоспленомегалией.
Одним из неблагоприятных вариантов болезни считается, когда ювенильный ревматоидный артрит протекает с повреждением почек, что быстро приводит к их амилоидозу и хронической болезни почек, проявляющейся характерным мочевым синдромом.
К тяжелому течению болезни относят сочетание при котором ювенильный ревматоидный артрит приводит к поражению органа зрения, а именно увеиту, характерному больше для девочек, или иридоциклиту. Процесс чаще двусторонний и приводит к полной или частичной утраты зрения.
Классификация
Согласно классификации различают системную и суставную формы.
Системная форма:
- с ограниченными висцеритами;
- синдром Стилла (проявляет себя довольно высокой температурой тела, суставным воспалением, пятнистой сыпью, отсутствием в крови РФ, лимфаденопатией, быстрым включением в процесс различных внутренних органов);
- аллергосептический синдром (синдром Вислера-Фанкони – вызывает гектическую лихорадку, сыпь, полисерозиты, кардит и интерстициальный фиброз легких).
Суставная форма, зависящая от количества пораженных суставов и подразделяющаяся в зависимости от количества поражённых суставов на:
- полиартрит с поражением более трех суставов;
- олигоартрит-двух;
- моноартрит-только одного сустава.
Иммунологическая классификация заключается в наличии ревматоидного фактора в крови и разделяется на серопозитивный и серонегативный тип течения заболевания.
Активность процесса характеризуется тремя степенями: от высокой до умеренной и низкой, либо проявляется ремиссией заболевания.
Интенсивность
Течение заболевания рассматривают по степени прогрессирования:
- быстро прогрессирующее с развитием осложнений в течении одного года;
- медленно прогрессирующий;
- без видимой прогрессии с нарастанием клиники после трех лет длительности заболевания.
Характеристики
Функциональная характеристика ребенка оценивается путем способности к самостоятельному обслуживанию, которое либо сохраняется полностью, либо оценивается по степени поражения опорно-двигательного аппарата, а также вовлечением в процесс внутренних органов и глаз ребенка.
Рентгенологическая характеристика включает 4 стадии развития болезни:
- Сначала наблюдается остеопороз суставных поверхностей, наличие выпота в полости суставной сумки, а также признаки уплотнения тканей.
- Вследующей стадии видно сужение пространства суставной щели.
- Третья стадия состоит из более выраженного остеопороза, разрушения костных и хрящевых составляющих суставного аппарата, подвывихов и вывихов, сопровождается нарушением роста костей.
- Последняя стадия характеризуется всеми вышеперечисленными симптомами, добавляя анкилозы.
Диагностика
При проведении диагностических исследований во время постановки диагноза врач проводит клинические, рентгенологические и лабораторные исследования. Согласно полученным результатам и можно оценит сложность течения заболевания и назначить адекватную терапию.
Клинические симптомы:
- артрит одного крупного сустава длительностью более 3 месяцев;
- артрит второго крупного сустава, возникший через 2-3 месяца и позже;
- артрит мелких суставов;
- бурсит;
- контрактуры, мышечная слабость и атрофия;
- ревматоидные узелки;
- увеит и другие поражения глаз;
- ревматоидный васкулит;
- скованность по утрам.
Рентгенологические симптомы:
- остеопороз.
- мелкокистозное поражение эпифиза.
- костные эрозии.
- сужение суставных поверхностей у детей.
- снижение подвижности сустава и анкилоз.
Лабораторные симптомы:
- положительный ревматоидный фактор;
- исследование рогоцитов их наличие более 5% в синовиальной жидкости ребенка;
- с-реактивный белок;
- ЦИК;
- ИЛ-6;
- биопсия синовиальной оболочки с характерными изменениями;
- изменения синовиальной жидкости;
- генетическое обследование HLA-генов.
Лечение
Лечение ювенильного ревматоидного артрита – это достаточно длительный процесс, основными целями которого являются:
- снижение воспаления и иммунной активности болезни;
- подавление системных проявлений и суставного синдрома с сохранением ;
- максимально возможной функциональной активности сустава;
- замедление процессов деструкции и инвалидизации ребенка;
- достижение стойкой ремиссии с улучшением качества жизни больных детей с минимальными побочными эффектами проводимой терапии.
Госпитализация
К основным показаниям для госпитализации детей относят:
- симптомы системного течения болезни;
- подбор пульс терапии;
- проявления суставного синдрома;
- присоединение инфекционного заболевания;
- неэффективность терапии при амбулаторном лечении;
- уточнение диагноза, реабилитация ребенка.
Консервативное
Лекарственная терапия включает в себя:
- нестероидные противовоспалительные препараты;
- глюкокортикостероиды (локальная или пульс-терапия препаратами преднизолона, метилпреднизолона (метипред));
- иммуноглобулины;
- иммуносупрессивная терапия (метотрексат, сульфасалазин);
- энзимопрепараты (вобэнзим, флогэнзим);
- хондропротекторы (терафлекс).
Кроме лекарств
Ювенильный ревматоидный артрит включает так же методы немедикаментозного лечения, к которым относят:
- диету;
- режим;
- лечебную физкультуру;
- физиотерапевтические методики;
- ортопедическую коррекцию.
Ювенильный ревматоидный артрит является серьезным заболеванием для любого ребенка, протекающим пожизненно, но при правильно подобранной терапии и реабилитации можно добиться стойкой ремиссии заболевания с достаточно высоким уровнем жизни больных детей и минимальной их инвалидизации.
