Болезнь Бехчета относится к системным васкулитам. Название определено по автору, впервые её описавшему. Позднее полное описание картины болезни дал в своих трудах Гиппократ. Для этой патологии характерно поражение сосудов мелкого и среднего калибра, проявляющееся инфильтрацией их стенок, сужением диаметра, появлением кровоизлияний.
Изменения так же касаются слизистой оболочки полости рта, наружных половых органов, суставов, внутренних органов, кожных покровов. Поражения слизистой проявляются в виде изъязвлений эрозивного характера по типу афтозного стоматита, узловатой эритемы, язвы гениталий, артрита, увеита, менингита, энцефалита. Периоды обострения сменяются ремиссией.
Этиология
Причина возникновения заболевания неизвестна. Чаще всего это сочетание нескольких факторов:
- наследственная предрасположенность;
- пол (чаще болеют мужчины);
- раса (более подвержены азиаты, её ещё называют болезнью «шёлкового пути», так как наиболее распространена данная патология на территории между Азией и Китаем);
- возраст (дебют болезни приходится на 20-40 лет);
- аутоиммунные, токсические, инфекционные факторы (бактериальные, вирусные, грибковые).
Предрасполагают к развитию патологии такие факторы, как: алкоголизм, хронические инфекционные очаги в организме, стрессовое воздействие, бесконтрольный приём медикаментов, вакцинация, физические перегрузки, избыточное воздействие ультрафиолетовых лучей, переохлаждение.
Клиника
Симптомы болезни Бехчета очень разнообразны и напрямую связаны с патогенезом развития патологии. Это воспаление слизистой глаз, афты полости рта и гениталий. Сначала образуются мелкие везикулы, заполненные мутным содержимым на слизистой оболочке десен, щёк, нёба, губ, языка. Когда они лопаются, образуются афты размером 0,1- 0,2 см. Регенерация таких язвочек происходит в течение месяца. На их месте появляются рубцы. Примерно раз в квартал возникают рецидивы проявлений.
Такие же язвочки образуются на гениталиях, у мужчин на коже мошонки и пениса, у женщин – на слизистой влагалища и вульвы. При сливании язв образуются эрозии. Заживая, они образуют рубцы. Поражения мочеполовых органов включают в себя так же гломерулонефрит, амилоидоз почек, эпидидимит, нейрогенный мочевой пузырь.
Рис — Воспаление глазных оболочек
Проявление симптомов болезни Бехчета растянуто во времени. Через несколько недель от начала заболевания развиваются признаки вовлечения глаз. Это симптомы ирита, иридоциклита, увеита, отслойки сетчатки, конъюнктивита, катаракты, кератита, глаукомы. Появляется повышенная слезоточивость, чувство песка в глазах, зрение становится нечётким, затуманенным, увеличивается чувствительность к свету, падает острота зрения.
Кожные проявления весьма многообразны. Они включают в себя появление сыпи, папул, узловой эритемы, угрей, пустул, воспаление волосяных фолликул. Может развиться клиника подногтевого панариция, узловатой эритемы.
Поражения суставов носят преходящий характер, деструктивных изменений не происходит. Развивается артрит крупных суставов, чаще коленных, реже голеностопных, локтевых, лучезапястных.
Неврологические нарушения, возникающие при болезни Бехчета:
- менингит;
- энцефалит;
- парезы, параличи;
- нарушения памяти;
- изменения в поведении;
- появление патологических симптомов;
- нарушения речи;
- галлюцинации;
- затруднённость глотания;
- судороги;
- повышение внутричерепного давления.
Сосудистые поражения чаще встречаются у мужчин. Они проявляются воспалением артерий и вен (васкулитом), уменьшением их диаметра, развитием тромбофлебита, тромбоза сосудов (аорты, легочной, локтевой, бедренной артерий), аневризмой крупных сосудов. Разрыв аневризмы часто приводит к смерти больного.
Происходит воспаление всех оболочек сердца: перикарда, миокарда, эндокарда. Может развиться васкулит коронарных артерий. Поражение клапанов приводит к регургитации (обратному забросу крови), диастолической дисфункции.
Повреждения органов пищеварения проявляются симптомами диспепсии (понос, тошнота, рвота). Возникают язвенные поражения кишечника, как правило, в илеоцекальной области. Осложнением язвы может стать перфорация, кровотечение, пенетрация, стеноз. Стеноз – сужение просвета кишечника развивается вследствие рубцевания язвы.
Патология дыхательной системы выражается в появлении кровохарканья, воспалении плевры, развития лёгочной гипертензии.
Диагностика
Диагностическими критериями, позволяющими подтвердить болезнь Бехчета, служат:
- афтозный стоматит;
- артрит;
- увеит;
- васкулит;
- менингоэнцефалит;
- изъязвление слизистой оболочки гениталий.
Для выставления диагноза достаточно сочетания первого критерия с любыми другими двумя из вышеперечисленных. Окончательное заключение даёт ревматолог. Дополнительно могут потребоваться консультации узких специалистов при поражении соответствующих органов. Это окулист, уролог, нефролог, кардиолог, невролог, гастроэнтеролог, дерматолог, хирург, пульмонолог, гинеколог.
Помимо клиники, обращают внимание на результаты проб. Патогномонична патергическая кожная проба – через 24-48 часов в области проведения подкожного укола развивается воспалительная реакция с формированием папулы.
В ОАК отмечается анемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, рост СОЭ. Это неспецифическое проявление воспаления. В биохимии крови повышение фибриногена, гаптоглобина, серомукоида. По коагулограмме определяется повышение активности свёртывающей системы.
На иммунограмме – уменьшение Т-лимфоцитов, увеличение ЦИК, комплемента. Проводят рентгенографию грудной клетки, КТ, МРТ, УЗИ, пункцию суставов, гистологическое исследование тканей, полученных при биопсии, спинномозговую пункцию, ангиографию.
Лечение
Воздействуют на все схемы патогенеза. При поражении желудочно-кишечного тракта переводят больного на парентеральное питание.
Проводят терапию противовирусными и антибактериальными средствами, НПВС, антигистаминными препаратами, сосудистыми средствами, витаминами. В схему лечения входят иммуносупрессоры (хлорохин), противовоспалительные, противоподагрические (колхицин) средства.
При неэффективности в схему лечения добавляют Преднизолон, цитостатики (Хлорамбуцил, Циклофосфан).
Проводят гемосорбцию, плазмаферез, УФОК, ВЛОК. Благодаря проведению этих процедур в крови уменьшается количество ЦИК, аутоантител, токсинов.
Местно поводят полоскание полости рта, обработку язв, афт. Кожные проявления смазывают Гепариновой, Гепатромбиновой мазью.
В лечении увеита применяют введение Мезатона субконъюктивально, уколы Дексаметазона и Гепарина парабульбарно.
Осложнения
Поражение глаз может осложниться развитием глаукомы, атрофии зрительного нерва, потерей зрения вплоть до слепоты.
Осложнением менингоэнцефалита может быть умственная отсталость, параличи, снижение слуха, зрения.
Тромбоз сосудов может привести к гангрене конечностей.
Форма заболевания с поражением кожи и слизистых без вовлечения в процесс внутренних органов имеет благоприятный прогноз. При присоединении поражения внутренних органов, сосудов прогноз заболевания утяжеляется.
Видео: Болезнь Бехчета
Источники
- Справочник практического врача, под редакцией А. И. Воробьева, Москва, Медицина, 1992, ISBN 5-225-02641-9
