Вас мучают суставные боли, а кожа конечностей покрылась красными высыпаниями, характерными для волчанки или склеродермии – незамедлительно обратитесь к врачу. Эти симптомы указывают на развитие заболевания, которое носит название «Синдром Шарпа». Точно поставить диагноз медик сможет только после тщательного изучения анализа крови. Заболевание приводит к появлению в крови больного аутоантител к рибонуклеопротеину.
Симптомы
Синдром Шарпа имеет и другое название – смешанное заболевание соединительной ткани (СЗНТ). Эта патология имеет некоторые характерные иммунологические особенности, поэтому выявить ее можно довольно быстро. Чаще всего смешанный недуг поражает соединительную ткань людей старше 30 лет, преимущественно женщин (но иногда встречается и пациенты мужского пола).
Синдром Шарпа имеет очень много разнообразных симптомов. Чтобы вовремя распознать заболевание и приступить к лечению, нужно обязательно обращать внимание на свое состояние. Рассмотрим основные признаки СЗНТ.
На начальной стадии развития патологии у больного наблюдаются симптомы синдрома Рейно, болят мышцы и суставы, отекают кисти рук, развивается общая слабость и недомогание. Если вы заметили такие проявления болезни, незамедлительно обратитесь к врачу и пройдите полное обследование.
Сопутствующим симптомом синдрома Шарпа является артралгия. Патология, как правило, поражает фаланги пальцев, запястья, локтевые и коленные суставы. Крестцово-подвздошный сустав и позвоночник при развитии СЗНТ остается неповрежденным. Если своевременно не назначить лечение, артрит станет хроническим с частыми рецидивами. У небольшого процента больных наблюдаются эрозии, остеопороз и деформации. Однако такой симптом проявляется довольно редко, в запущенных формах заболевания.
У больных с синдромом Шарпа в крови можно обнаружить ревматоидный фактор, что значительно усложняет диагностику, ведь в таком случае заболевание можно легко спутать с ревматоидным артритом. Больной нередко чувствует слабость в мышцах конечностей, иногда сопровождающуюся ноющей болью. В крови повышается содержание креатинфосфокиназы и альдолазы.
В организме больного происходят дегенеративные изменения мышечной ткани, в мускулатуре накапливается IgG и LgM. Клиническая картина имеет много общего с классическим дерматомиозитом и синдромом Рейно.
Проявления
Соединительный недуг Шарпа в 70% случаев проявляется и внешне. У большинства больных пальцы и кисти рук сильно отекают. Кожный покров становится очень плотным, напряженным. Если провести биопсию, можно заметить, что на пораженном болезнью участке кожи увеличено содержание коллагена, есть отек. Такие симптомы, на первый взгляд, можно спутать с проявлением склеродермии. Однако даже значительное прогрессирование синдрома Шарпа не приводит к диффузному склерозу кожного покрова с кальцинозом мягких тканей или образованием фибром.
Более чем у 40% патология проявляется высыпаниями на коже, которые внешне похожи на красную волчанку или эритематозную сыпь. Чаще всего эти проявления локализуются на пальцах, кистях, лице или веках. Реже больной страдает от гиперпигментации кожного покрова или диффузного облысения, но все же такие симптомы также имеют место быть.
Дополнительно
СЗНТ имеет много дополнительных симптомов, которые доставляют больному сильный дискомфорт и крайне негативно влияют на состояние здоровья. Признаками развития патологии можно считать:
- Заболевания почек, почечную недостаточность;
- Уменьшение дыхательного объема легких, нарушение функции дыхания;
- Патологии сердечно-сосудистой системы (некроз миокарда, экссудативный перикардит, недостаточность артериального клапана);
- Функциональные расстройства пищеварения, снижения перистальтики кишечника;
- Лимфаденопатия.
Все вышеперечисленные симптомы встречаются у пациентов с синдромом Шарпа очень редко. Своевременная диагностика патологии позволит выявить заболевание на ранней стадии развития и остановить прогрессирование недуга.
Диагностика
Чтобы максимально точно поставить диагноз и выявить синдром Шарпа, доктор должен внимательно изучить серологические и клинические проявления недуга у пациента. Положительная антирибонуклеопротеиновая реакция, гемаглютинационный титр которой выше 1:600, свидетельствует о развитии СЗНТ. Также на эту патологию указывают неспецифические биохимические анализы – высокое содержание глобулина, фибрина, альдолазы, сиаловой кислоты и прочих веществ.
Кроме исследования крови, медик обязательно должен осмотреть пациента и выявить клиническую картину заболевания – миозит, отечность конечностей, синдром Рейно или акросклероз. Наличие 3-х клинических признаков и серологического положительного анализа дает возможность утверждать, что у пациента именно синдром Шарпа.
Лечение
Назначить эффективное лечение пациентам с СЗНТ может только профессиональный ревматолог после тщательного предварительного обследования. Если патология уже успела значительно развиться и повредила внутренние органы, может понадобиться обследование у невролога, кардиолога или гастроэнтеролога.
Хронический полиартрит лечится курсом антималярийных медикаментов, небольшими дозами Преднизолона или Метотрексата. Воспалительный полимиозит блокируют при помощи Азатиоприна. Если у вас проявляются симптомы синдрома Рейно, избегайте переохлаждения, откажитесь от активного и пассивного курения (вдыхания дыма сигарет). Дополнительно можно принимать препараты вазодилаторы. Кроме того, больной должен обязательно придерживаться специальной диеты, принимать кортикостероиды, цитостатики. Курс лечения подбирается индивидуально для каждого отдельного случая. Если своевременно начать прием медикаментов, прогрессирование синдрома Шарпа можно быстро остановить. Не занимайтесь самолечением, и при обнаружении первых тревожных симптомов обязательно обращайтесь в медицинское учреждение.
