Содержание
Поликистоз почек отличается практически самым тяжёлым течением заболевания среди патологий почечной системы. Заболевание довольно часто приводит к осложнениям, поэтому о прогнозе говорить сложно.
В развитии и прогрессировании почечной недостаточности имеет значение хронический пиелонефрит, который сопутствует поликистозному образованию парного органа. Прогноз улучшается в случаях, когда обнаружение кисты происходит на начальной стадии, предупреждая распространение патологического процесса с переходом на паренхиму и вызывая дегенеративные изменения.
Поликистоз почек — наследственное заболевание, которое проявляется наличием многочисленных кист с прогрессирующим их нарастанием.
Рис. — Изменения в почках при поликистозе
Классификация
- Аутосомно-доминантный поликистоз почек (АДПКП).
- Аутосомно-рецессивный поликистоз (АРП).
АДПКП выявляется у людей разных возрастных категорий, однако его клинические проявления дают о себе знать в возрасте 30-40 лет. Появляются инфекционные заболевания мочевыводящих путей, кровь в моче, болезненные ощущения в пояснице или боку, артериальная гипертензия.
АРПП, чаще всего, встречается у детей. Развитию заболевания способствует генетическое нарушение в хромосомах.
Причины
Причина развития патологического процесса в почках неизвестна. Большинство учёных предполагают, что причина заболевания тератогенная и развивается при эмбриональном формировании почек.
Симптомы
Взрослые
Существуют некоторые отличия в клинической картине кистозного образования почек, однако выделяют три основные симптома, которые сопровождают развитие этой патологии: абдоминальные боли, мочевой синдром, артериальная гипертония.
Различают 3 стадии развития заболевания, которой присущи определённые проявления:
- Стадия компенсации сопровождается болевыми ощущениями и явлением общей усталости, слабости;
- Стадия субкомпенсации. Кроме болевых ощущений наблюдается недомогание, быстрая утомляемость, ощущение сухости во рту, жажды, возможны тошнота и рвота. Отмечается увеличение норм показателей артериального давления, головные боли. Эти симптомы объясняются тем, что организм не справляется с выведением продуктов обмена и происходит постепенное отравление организма.
- Стадия декомпенсации проявляется сильной утомляемостью, постоянной тошнотой, рвотой, стойкими повышениями артериального давления, застойными явлениями в виде отёков. Визуально видно увеличение размеров живота.
При исследовании мочи определяются эритроциты, белок, повышение лейкоцитов. Проявляется артериальной гипертензией, тошнотой, рвотой, горьким привкусом во рту, желтушные кожные покровы и слизистые, асцит, анемические проявления.
Дети
Детский поликистоз диагностируют внутриутробно или сразу после рождения. Он имеет такие признаки:
- нос немного плоский;
- нижняя челюсть имеет небольшие размеры;
- во внутреннем уголке глаза заметна складка кожи;
- уши располагаются ниже обычного;
- неправильно развитые конечности;
- искривление позвоночника;
- недоразвитие лёгких;
- разрастание соединительной ткани в печени;
Клинические проявления поликистоза почек у детей.
Определяется длительное повышение давления, жалобы на боль в животе, рвота с кровью, чёрный кровавый кал. При лабораторных исследованиях в мочи выявляется белок и эритроциты. Также имеются проявления застоя в желчных путях, что сопровождается болевыми ощущениями в правом подреберье, тошнотой и рвотой.
Диагностика
Поликистоз почек дифференцируют с таким заболеваниями:
- хронический пиелонефрит;
- гломерулонефрит;
- новообразование почек;
- почечная недостаточность.
Отличительной особенностью поликистоза от пиелонефрита и гломерулонефрита, является увеличение почки и характерная рентгенологическая картина при инструментальной диагностике.
Отличие поликистоза от опухоли в том, что это всегда двухсторонний процесс, в котором задействован парный орган, новообразование поражает один орган.
В случаях, когда в анамнезе семьи присутствует поликистоз, проводится пренатальная и постнатальная ДНК-диагностика.
Диагностические мероприятия включают в себя:
- Жалобы и сбор анамнеза;
- Лабораторные исследования;
- Инструментальная диагностика состояния почечной системы.
При сборе анамнеза особое внимание уделяют генетической предрасположенности к заболеванию. Во время пальпации можно обнаружить уплотнение в области почек с неоднородной структурой.
Лабораторная диагностика включает в себя исследование мочи и крови. Назначают анализ мочи по Земницкому, Нечипоренко, проба Реберга, бактериальный посев мочи на стерильность. Исследование крови назначают на почечный и печёночный комплекс, биохимию и анализ крови на риск сердечно-сосудистых заболеваний.
Из инструментальных методов диагностики широко применяют УЗИ почек и мочевыделительной системы, МРТ, КТ, внутривенная урография и пиелография.
Лечение
Клинические рекомендации в лечении поликистоза почек. Лечение пациентов с поликистозом почек возможно консервативным и хирургическим методом.
Консервативное
Консервативный метод направлен на предупреждение развития инфекций мочевыводящих путей, лечение и профилактику гипертонического криза, уменьшение проявления симптомов почечной недостаточности, коррекцию состояния анемии.
При отсутствии положительного результата от терапии, в течении длительного времени, консервативные мероприятия считают нецелесообразными для дальнейшего проведения.
Оперативное
Показания
- сильные и длительные болезненные ощущения;
- большой размер кисты;
- тотальная гематурия с выделением сгустков;
- гнойные кисты;
- гипертензия, которая не корректируется лекарственными средствами;
- новообразование почек;
- наличие камней в почке или мочеточниках.
Метод оперативного вмешательства определяется лечащим врачом с учётом всех особенностей протекания болезни.
Заключение
Пациенты, которым диагностировали поликистоз почек должны находиться на учёте у уролога или нефролога с постоянным наблюдением и контролем состояния. Своевременная коррекция сопутствующих состояний позволяет снизить риск развития осложнений и улучшить качество жизни пациента.
